Інакше її називають ще ідіопатичною легеневою артеріальною гіпертензією, хворобою Аерза, синдромом Ескудеро або чорним ціанозом. Ця недуга не до кінця вивчений і смертельно небезпечний, оскільки призводить до незворотних і несумісним з життям змін в діяльності легенів і серця.
Зміст
- 1 Опис захворювання
- 2 Причини і фактори ризику
- 3 Клініка: види і форми
- 4 Небезпека і ускладнення
- 5 Лікувальний процес: від діагностики до лікування
- 6 Прогнози
- 7 Заходи профілактики
Опис захворювання
Хвороба відноситься до розряду судинних патологій, при яких кров’яний тиск в судинному руслі легень людини підвищується до ненормально високих відміток.
Механізм розвитку ідіопатичної форми захворювання вивчений недостатньо добре, але ряд дослідників виділяє такі основні патофізіологічні феномени в порядку черговості їх виникнення:
- вазоконстрикция — поступове звуження просвіту кровоносних судин легенів.
- зміна еластичності судин, стінки котори х стають більш крихкими.
- редукція судинного русла легенів — повне або часткове закриття деяких судин в легенях з втратою ними своїх функцій.
- підвищення кровоносної тиску в функціонуючих судинах внаслідок непомірно високого навантаження на них .
- перевантаження правого шлуночка серця і погіршення його насосної функції.
- зношування серця, розвиток синдрому «легеневого серця».
Перша згадка про цьому захворюванні в медичній літературі відноситься до 1891 році. З тих пір вчені з’ясували, що:
- Більшість пацієнтів захворює в порівняно молодому віці — близько 25-35 років. Але зафіксовані окремі випадки, коли хвороба вражала літніх людей або немовлят.
- Страждають від ідіопатичної легеневої гіпертензії переважно жінки — приблизно 75-80% від числа всіх хворих.
- Частота захворювань становить 1 2 людини на мільйон.
- Серед всіх кардіологічних хворих кількість випадків цієї недуги не перевищує 0,2%.
- Існує сімейна схильність — спадкові корені хвороби були виявлені в 10% випадків.
причини і фактори ризику
Достовірні причини ідіопатичною легеневої гіпертензії не встановлені. Розглядається кілька теорій про пусковому механізмі цього захворювання:
- Генна мутація. У 20-30% хворих виявлений мутований ген рецептора кісткового білка BMPR2. Саме цим пояснюється те, що хвороба іноді може передаватися у спадок. При цьому в наступних поколіннях вона проявляється у важчій і злоякісної формі.
- Аутоімунні захворювання. Наприклад, в ряді випадків має місце співдружності протікання системного червоного вовчака і ідіопатичною гіпертензії легких.
- Порушення вироблення судинозвужувальних речовин в організмі, яке може мати як вроджений, так і набутий характер.
- Вплив зовнішніх чинників, які призводять до незворотних змін в легеневих судинах. Так, прийом деяких фармпрепаратів або нерозпізнані тромбоемболія судин під час пологів зв’язується з наступним появою первинної легеневої гіпертензії в 15-20% випадків.
До групи ризику щодо цього захворювання можна віднести:
- молодих жінок, особливо народжували і які брали оральні контрацептиви протягом довгого часу.
- хворих на аутоімунні захворювання.
- інфікованих вірусом герпесу восьмого типу, ВІЛ .
- тих, чиї близькі родичі страждали на це захворювання.
- людей, які приймають фармпрепарати з аноректіческіе дією, кокаїн або амфетаміни.
- осіб, які страждають портальною гіпертензією.
Деякі дослідники схильні вважати, що чималою часткою ризику мають також ожиріння і тютюнопаління, але ці дані вимагають уточнення.
Клініка: види і форми
На відміну від вторинної легеневої гіпертензії у дітей та дорослих первинна (ідіопатична) форма цьог про захворювання виникає при відсутності виражених патологій з боку органів дихання, судин і серця.
Відповідно до класифікації ВООЗ від 2008 року виділяють наступні види ідіопатичною гіпертензії легких в залежності від передбачуваної причини її виникнення:
- Сімейна або спадкова — обумовлена генетичною мутацією певних генів, що передається у спадок.
- Спорадична:
- викликана токсинами або медикаментами.
- пов’язана з іншими соматичними захворюваннями, в тому числі аутоімунними та інфекційними.
- обумовлена гіпоксією — це високогірна і північна гіпертензії, викликані недостатньою адаптацією легких до особливостей кліматичних умов у високогірних районах та за Полярним колом.
- легенева гіпертензія новонароджених.
- обумовлена безліччю незрозумілих факторів (пов’язана з обмінними та онкологічними захворюваннями, хворобами крові та ін.).
За типом морфологічних змін, що відбулися в легких хворого, виділяють наступні види захворювання (Беленко Ю.Н., 1999 год):
- плексогенная артеріопатія легких — оборотне ураження артерій.
- рецидивна тромбоемболія легенів — поразка артеріального русла легень тромбами з подальшою обструкцією судин.
- венокклюзіонная хвороба легенів — заростання сполучною тканиною легеневих вен і венул.
- капілярний гемангиоматоз легких — доброякісне розростання капілярної судинної тканини в легенях.
За характером перебігу захворювання умовно виділяють такі його форми:
- злоякісна — симптоми прогресують до найважчих своїх проявів за кілька місяців, смерть настає протягом року.
- швидко прогресуюча — симптоми прогресують досить швидко, протягом декількох років.
- повільно прогресуюча або уповільнена форма хвороби, при якій основні симптоми довго залишаються непоміченими.
Небезпека і ускладнення
Механізм захворювання такий, що пропорційно підвищенню тиску в судинах легенів збільшується і навантаження на правий шлуночок серця, який поступово розширюється і перестає справлятися зі своєю функціональної навантаженням.
Тому головною потенційною небезпекою при ідіопатичною гіпертензії легких є розвиток правошлуночкової серцевої недостатності, яке з часом може призвести до смерті хворого.
Крім цього в ряді серйозних ускладнень виділяють:
- серцеві аритмії.
- синкопальні стани.
- тромбоемболію артерії легкого.
- гіпертонічний криз в системі малого кола кровообігу.
Всі ці супутні діагнози значно погіршують стан хворого і без надання належної медичної допомоги можуть призвести навіть до летального результату.
про те, як проводять діагностику вроджених вад серця, і на які симптоми варто звертати увагу, читайте тут.
Детально про лікування набутого мітрального пороку серця розказано в цій публікації.
Лікувальний процес: від діагностики до лікування
Коротко весь лікувальний процес можна охарактеризувати за допомогою опису трьох основних його етапів: розпізнавання симптомів, кваліфікованої медичної діагностики, застосування дієвих методів лікування.
Етапи лікувального процесу Коротка характеристика Самодиагностика Основні симптоми захворювання:
- задишка при фізичному навантаженні.
- прискорене серцебиття.
- болю за грудиною.
- слабкість і стомлюваність.
- запаморочення і непритомність.
- набряклість ніг.
- ціаноз (посиніння) спочатку нижніх, а потім верхніх кінцівок.
- сиплий голос.
- зміна форми пальців — вони стають як «барабанні палички».
у міру розвитку захворювання симптоматика прогресує: якщо на початку хвороби всі симптоми виявлялися лише при фізичному навантаженні, то на останніх стадіях все вони не будуть залишати пацієнта навіть у состоян ії спокою, плюс приєднаються проблеми з печінкою і травленням, асцит. Медична діагностика
- аналіз анамнезу, в тому числі і сімейного.
- зовнішній огляд з метою пошуку видимих симптомів захворювання.
- електрокардіографія для вивчення діяльності серця.
- рентгенографія і УЗД серця.
- спирометрия легких.
- катетеризація легеневої артерії для вимірювання тиску в ній (понад 25 мм.рт.ст. в спокої — діагностичний критерій легеневої гіпертензії) .
- тест на здатність артерії легкого до розширення.
- тест на стан пацієнта до і після фізичного навантаження.
- лабораторні дослідження крові.
Методи лікування Немедикаментозне лікування:
- зміна способу життя (солі дієта з малою кількістю рідини, дозовані фізнагрузкі).
- киснева терапія.
Медикаментозне симптоматичне лікування:
- сечогінні засоби.
- антагоністи кальцію (Ніфедипін, Дилтиазем).
- судинорозширювальні (група простагландинів).
- антикоагулянти (Варфарин, Гепарин).
- бронхорасширяющие (Еуфілін).
- курсова терапія оксидом азоту.
Хірургічне лікування:
- штучне створення отвори міжпередсердями серця або передсердна септостомія.
- видалення тромбів з легеневих судин.
- трансплантація легень або серця і легенів.
Дізнайтеся більше про це захворюванні з презентації на відео:
Прогнози
Прогноз несприятливий, так як причинно-наслідковий механізм хвороби невідомий до кінця, а отже підібрати точне лікування представляється скрутним .
залежно від характеру перебігу недуги людина з ідіопатичною гіпертензією може прожити від кількох місяців до 5 і більше років. Середня тривалість життя хворого без лікування становить близько 2,5 років. Пацієнти, які прожили 5 і більше років після постановки діагнозу, складають близько 25% від загальної кількості хворих з первинною легеневою гіпертензією.
Головним позитивним ознакою, який може обнадіяти пацієнта є хороша динаміка здоров’я і поліпшення загального стану після призначеного лікування.
Заходи профілактики
Специфічною профілактики від даного захворювання не існує. Пацієнтам, які входять до групи ризику бажано:
- стежити за своїм здоров’ям, зокрема — регулярно відслідковувати стан легенів і серця.
- не курити і стежити за масою свого тіла.
- не проживати в високогірних, заполярних і екологічно неблагополучних регіонах.
- уникати захворювань дихальної системи, інфекційних простудних хвороб.
- по можливості дозувати фізичне навантаження, не виключаючи її повністю.
Те, що ідіопатична легенева гіпертензія практично невиліковна — це медичний факт. Але в силах кожної людини зробити все, щоб не допустити появи у себе такого діагнозу.