Сосуди

Первинна легенева гіпертензія: рідкісне і маловивчене захворювання

Первинна легенева гіпертензія: рідкісне і маловивчене захворювання
На думку Всесвітньої організації охорони здоров’я первинна легенева гіпертензія відноситься до одних з найбільш рідкісних захворювань серцево-судинної системи.

Інакше її називають ще ідіопатичною легеневою артеріальною гіпертензією, хворобою Аерза, синдромом Ескудеро або чорним ціанозом. Ця недуга не до кінця вивчений і смертельно небезпечний, оскільки призводить до незворотних і несумісним з життям змін в діяльності легенів і серця.

Зміст

  • 1 Опис захворювання
  • 2 Причини і фактори ризику
  • 3 Клініка: види і форми
  • 4 Небезпека і ускладнення
  • 5 Лікувальний процес: від діагностики до лікування
  • 6 Прогнози
  • 7 Заходи профілактики

Опис захворювання

Хвороба відноситься до розряду судинних патологій, при яких кров’яний тиск в судинному руслі легень людини підвищується до ненормально високих відміток.

ЦІКАВІ НОВИНИ

Механізм розвитку ідіопатичної форми захворювання вивчений недостатньо добре, але ряд дослідників виділяє такі основні патофізіологічні феномени в порядку черговості їх виникнення:

Первинна легенева гіпертензія: рідкісне і маловивчене захворювання

  • вазоконстрикция — поступове звуження просвіту кровоносних судин легенів.
  • зміна еластичності судин, стінки котори х стають більш крихкими.
  • редукція судинного русла легенів — повне або часткове закриття деяких судин в легенях з втратою ними своїх функцій.
  • підвищення кровоносної тиску в функціонуючих судинах внаслідок непомірно високого навантаження на них .
  • перевантаження правого шлуночка серця і погіршення його насосної функції.
  • зношування серця, розвиток синдрому «легеневого серця».

Перша згадка про цьому захворюванні в медичній літературі відноситься до 1891 році. З тих пір вчені з’ясували, що:

  • Більшість пацієнтів захворює в порівняно молодому віці — близько 25-35 років. Але зафіксовані окремі випадки, коли хвороба вражала літніх людей або немовлят.
  • Страждають від ідіопатичної легеневої гіпертензії переважно жінки — приблизно 75-80% від числа всіх хворих.
  • Частота захворювань становить 1 2 людини на мільйон.
  • Серед всіх кардіологічних хворих кількість випадків цієї недуги не перевищує 0,2%.
  • Існує сімейна схильність — спадкові корені хвороби були виявлені в 10% випадків.

причини і фактори ризику

Достовірні причини ідіопатичною легеневої гіпертензії не встановлені. Розглядається кілька теорій про пусковому механізмі цього захворювання:

Первинна легенева гіпертензія: рідкісне і маловивчене захворювання

  • Генна мутація. У 20-30% хворих виявлений мутований ген рецептора кісткового білка BMPR2. Саме цим пояснюється те, що хвороба іноді може передаватися у спадок. При цьому в наступних поколіннях вона проявляється у важчій і злоякісної формі.
  • Аутоімунні захворювання. Наприклад, в ряді випадків має місце співдружності протікання системного червоного вовчака і ідіопатичною гіпертензії легких.
  • Порушення вироблення судинозвужувальних речовин в організмі, яке може мати як вроджений, так і набутий характер.
  • Вплив зовнішніх чинників, які призводять до незворотних змін в легеневих судинах. Так, прийом деяких фармпрепаратів або нерозпізнані тромбоемболія судин під час пологів зв’язується з наступним появою первинної легеневої гіпертензії в 15-20% випадків.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Набрякають легені: симптоми, як розпізнати і надати ефективну долікарську допомогу

До групи ризику щодо цього захворювання можна віднести:

  • молодих жінок, особливо народжували і які брали оральні контрацептиви протягом довгого часу.
  • хворих на аутоімунні захворювання.
  • інфікованих вірусом герпесу восьмого типу, ВІЛ .
  • тих, чиї близькі родичі страждали на це захворювання.
  • людей, які приймають фармпрепарати з аноректіческіе дією, кокаїн або амфетаміни.
  • осіб, які страждають портальною гіпертензією.

Деякі дослідники схильні вважати, що чималою часткою ризику мають також ожиріння і тютюнопаління, але ці дані вимагають уточнення.

Клініка: види і форми

На відміну від вторинної легеневої гіпертензії у дітей та дорослих первинна (ідіопатична) форма цьог про захворювання виникає при відсутності виражених патологій з боку органів дихання, судин і серця.

Відповідно до класифікації ВООЗ від 2008 року виділяють наступні види ідіопатичною гіпертензії легких в залежності від передбачуваної причини її виникнення:

  1. Сімейна або спадкова — обумовлена ​​генетичною мутацією певних генів, що передається у спадок.
  2. Спорадична:
    Первинна легенева гіпертензія: рідкісне і маловивчене захворювання
    • викликана токсинами або медикаментами.
    • пов’язана з іншими соматичними захворюваннями, в тому числі аутоімунними та інфекційними.
    • обумовлена ​​гіпоксією — це високогірна і північна гіпертензії, викликані недостатньою адаптацією легких до особливостей кліматичних умов у високогірних районах та за Полярним колом.
    • легенева гіпертензія новонароджених.
    • обумовлена ​​безліччю незрозумілих факторів (пов’язана з обмінними та онкологічними захворюваннями, хворобами крові та ін.).

За типом морфологічних змін, що відбулися в легких хворого, виділяють наступні види захворювання (Беленко Ю.Н., 1999 год):

  • плексогенная артеріопатія легких — оборотне ураження артерій.
  • рецидивна тромбоемболія легенів — поразка артеріального русла легень тромбами з подальшою обструкцією судин.
  • венокклюзіонная хвороба легенів — заростання сполучною тканиною легеневих вен і венул.
  • капілярний гемангиоматоз легких — доброякісне розростання капілярної судинної тканини в легенях.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Як визначити мікроінсульт у жінок - перші ознаки, симптоми і лікування

За характером перебігу захворювання умовно виділяють такі його форми:

  • злоякісна — симптоми прогресують до найважчих своїх проявів за кілька місяців, смерть настає протягом року.
  • швидко прогресуюча — симптоми прогресують досить швидко, протягом декількох років.
  • повільно прогресуюча або уповільнена форма хвороби, при якій основні симптоми довго залишаються непоміченими.

Небезпека і ускладнення

Механізм захворювання такий, що пропорційно підвищенню тиску в судинах легенів збільшується і навантаження на правий шлуночок серця, який поступово розширюється і перестає справлятися зі своєю функціональної навантаженням.
Тому головною потенційною небезпекою при ідіопатичною гіпертензії легких є розвиток правошлуночкової серцевої недостатності, яке з часом може призвести до смерті хворого.

Крім цього в ряді серйозних ускладнень виділяють:

  • серцеві аритмії.
  • синкопальні стани.
  • тромбоемболію артерії легкого.
  • гіпертонічний криз в системі малого кола кровообігу.

Всі ці супутні діагнози значно погіршують стан хворого і без надання належної медичної допомоги можуть призвести навіть до летального результату.

Первинна легенева гіпертензія: рідкісне і маловивчене захворювання
Ви також можете ознайомитися з класифікацією вад серця, щоб перевірити себе на ризик їх розвитку .

про те, як проводять діагностику вроджених вад серця, і на які симптоми варто звертати увагу, читайте тут.

Детально про лікування набутого мітрального пороку серця розказано в цій публікації.

Лікувальний процес: від діагностики до лікування

Коротко весь лікувальний процес можна охарактеризувати за допомогою опису трьох основних його етапів: розпізнавання симптомів, кваліфікованої медичної діагностики, застосування дієвих методів лікування.
Етапи лікувального процесу Коротка характеристика Самодиагностика Основні симптоми захворювання:

  • задишка при фізичному навантаженні.
  • прискорене серцебиття.
  • болю за грудиною.
  • слабкість і стомлюваність.
  • запаморочення і непритомність.
  • набряклість ніг.
  • ціаноз (посиніння) спочатку нижніх, а потім верхніх кінцівок.
  • сиплий голос.
  • зміна форми пальців — вони стають як «барабанні палички».

у міру розвитку захворювання симптоматика прогресує: якщо на початку хвороби всі симптоми виявлялися лише при фізичному навантаженні, то на останніх стадіях все вони не будуть залишати пацієнта навіть у состоян ії спокою, плюс приєднаються проблеми з печінкою і травленням, асцит. Медична діагностика

  • аналіз анамнезу, в тому числі і сімейного.
  • зовнішній огляд з метою пошуку видимих ​​симптомів захворювання.
  • електрокардіографія для вивчення діяльності серця.
  • рентгенографія і УЗД серця.
  • спирометрия легких.
  • катетеризація легеневої артерії для вимірювання тиску в ній (понад 25 мм.рт.ст. в спокої — діагностичний критерій легеневої гіпертензії) .
  • тест на здатність артерії легкого до розширення.
  • тест на стан пацієнта до і після фізичного навантаження.
  • лабораторні дослідження крові.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Онкологічні захворювання в стоматології: злоякісні та доброякісні пухлини щелепно-лицевої ділянки

Методи лікування Немедикаментозне лікування:

  • зміна способу життя (солі дієта з малою кількістю рідини, дозовані фізнагрузкі).
  • киснева терапія.

Медикаментозне симптоматичне лікування:

  • сечогінні засоби.
  • антагоністи кальцію (Ніфедипін, Дилтиазем).
  • судинорозширювальні (група простагландинів).
  • антикоагулянти (Варфарин, Гепарин).
  • бронхорасширяющие (Еуфілін).
  • курсова терапія оксидом азоту.

Хірургічне лікування:

  • штучне створення отвори міжпередсердями серця або передсердна септостомія.
  • видалення тромбів з легеневих судин.
  • трансплантація легень або серця і легенів.

Дізнайтеся більше про це захворюванні з презентації на відео:

Прогнози

Прогноз несприятливий, так як причинно-наслідковий механізм хвороби невідомий до кінця, а отже підібрати точне лікування представляється скрутним .

залежно від характеру перебігу недуги людина з ідіопатичною гіпертензією може прожити від кількох місяців до 5 і більше років. Середня тривалість життя хворого без лікування становить близько 2,5 років. Пацієнти, які прожили 5 і більше років після постановки діагнозу, складають близько 25% від загальної кількості хворих з первинною легеневою гіпертензією.
Головним позитивним ознакою, який може обнадіяти пацієнта є хороша динаміка здоров’я і поліпшення загального стану після призначеного лікування.

Заходи профілактики

Специфічною профілактики від даного захворювання не існує. Пацієнтам, які входять до групи ризику бажано:

Первинна легенева гіпертензія: рідкісне і маловивчене захворювання

  • стежити за своїм здоров’ям, зокрема — регулярно відслідковувати стан легенів і серця.
  • не курити і стежити за масою свого тіла.
  • не проживати в високогірних, заполярних і екологічно неблагополучних регіонах.
  • уникати захворювань дихальної системи, інфекційних простудних хвороб.
  • по можливості дозувати фізичне навантаження, не виключаючи її повністю.

Те, що ідіопатична легенева гіпертензія практично невиліковна — це медичний факт. Але в силах кожної людини зробити все, щоб не допустити появи у себе такого діагнозу.


ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

Схожі статті

Легенева гіпертензія 1, 2, 3 і 4 ступеня: що це таке, опис прогресування хвороби

Maria

Причини і наслідки набряку легенів: ці знання можуть врятувати життя

Andrey

Терміни і програма відновлення після інсульту: про все в подробицях

elena elena

Чи припустимо лікування атеросклерозу судин нижніх кінцівок народними засобами?

Coolio

Розвиток, небезпека і прогноз для життя ішемічного інсульту головного мозку

Coolio

Що таке і чим небезпечний гострий тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок?

Sasha

Що таке варикозне розширення вен на ногах: фото, симптоми хвороби і тактика терапії

elena elena

Особливі риси тромбозів артерій голови і шиї — сонної, базилярної, хребетної

Megusta

« Можна » і « не можна » дієти при атеросклерозі судин головного мозку

Tanya

Залишити коментар