Сосуди

Хвороба Вегенера: як розпізнати один з найнебезпечніших васкулитов — гранулематоз?

Хвороба Вегенера: як розпізнати один з найнебезпечніших васкулитов - гранулематоз?
Гранулематоз Вегенера — один з найрідкісніших і важких недуг, що відносяться до ряду васкулитов. Він завдає серйозного удару по дихальної, сечовидільної і кістковій системі організму, що часто призводить до сумних для пацієнта наслідків.

Клінічний перебіг даної форми васкуліту багато в чому нагадує перебіг інших хвороб, через що поставити своєчасний діагноз буває дуже складно.

Зміст

  • 1 Опис і статистика
  • 2 Причини і фактори ризику
  • 3 Класифікація
  • 4 Небезпека і ускладнення
  • 5 Симптоми
  • 6 Коли звертатися до лікаря
  • 7 Діагностика
    • 7.1 Аналіз крові
    • 7.2 Біопсія
  • 8 Лікування
  • 9 Прогнози і заходи профілактики

Опис і статистика

Хвороба Вегенера: як розпізнати один з найнебезпечніших васкулитов - гранулематоз?
Гранулематоз Вегенера є системним хронічний васкуліт, який характеризується утворенням гранульом в стінках дрібних вен, артерій і судин, а також навколишніх тканинах легенів, нирок та інших органів.

ЦІКАВІ НОВИНИ

Вперше він був описаний і виділений з ряду ва скулітов в окреме захворювання в 1936 році відомим німецьким лікарем Фрідріхом Вегенером.

Поширеність недуги становить 3-12 випадків на 1 млн. чоловік, але за деякими даними, за останні 30 років ці цифри зросли приблизно в 4 рази. Чоловіки схильні до його розвитку в більшій мірі, ніж жінки, а середній вік пацієнтів — близько 40 років. Найрідше хворобою Вегенера хворіють діти до 10 років.

Причини і фактори ризику

Точна етіологія захворювання до цих пір не встановлена. Згідно з дослідженнями, найчастіше воно виникає у людей, які раніше стикалися з інфекціями дихальних шляхів, однак лікарі не виключають зв’язок запального процесу з шкідливими мікроорганізмами та іншими агентами.
В крові деяких хворих з діагнозом «гранулематоз Вегенера» виявлялися імунні комплекси, але їх роль в патогенезі даної форми васкуліту до сих пір не доведена.

Також дослідження виявили наявність антигенів В8, HLA В7, DR2, антитіл до цитоплазми нейтрофілів і носійство Staphylococcus aureus в носоглотці — імовірно ці фактори виступають каталізаторами розвитку захворювання або його рецидивів. Крім того, гранульоми з гігантськими багатоядерними клітинами можуть бути проявом сповільненій алергічної реакції або реакції організму на чужорідні тіла.

Класифікація

В залежності від локалізації патологічного процесу прийнято виділяти три основні форми захворювання:

  • локальна характеризується ізольованим ураженням верхніх дихальних шляхів, органів слуху або зору.
  • при обмеженій формі, крім перерахованих вище органів, до процесу залучаються легені.
  • генералізований гранулематоз Вегенера включає множинні ураження внутрішніх з обов’язковим залученням нирок.

Крім того, його клінічний перебіг має чотири стадії:

Хвороба Вегенера: як розпізнати один з найнебезпечніших васкулитов - гранулематоз?

  • I стадія, або гранулематозно-некротичний васкуліт. Протікає з проявами гнійно-некротичного або виразково-некротичного риносинуситу, назофарингита і ларингіту, а також з деструктивними змінами тканин носової перегородки і очниць.
  • II стадія, або легеневий васкуліт. На даному етапі запальний процес зачіпає паренхиму легких.
  • III стадія, або генералізований васкуліт. На третій стадії захворювання у пацієнтів спостерігаються множинні вогнища ураження, які локалізуються в нижніх дихальних шляхах, шлунково-кишковому тракті, нирках, а також в судинах і артеріях.
  • IV, або термінальна стадія. Четверта стадія хвороби викликає легенево-серцеву або ниркову недостатність, які протягом року призводять до смерті хворого.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Справжні і помилкові аневризми селезінкових артерій: відмінні риси та можливості лікування

Небезпека і ускладнення

Крім того, що гранулематоз Вегенера несе пряму загрозу для життя людини, він може викликати цілий ряд серйозних ускладнень:

  • легеневі кровотечі, які виникають через розрив судин.
  • закупорка слізних каналів, хронічний кон’юнктивіт, дисфункція євстахієвих труб або навіть втрата слуху і зору, викликані розвитком численних гранульом.
  • деформація носа і глибокі рубці на шкірі, що залишаються після характерних для захворювання виразок.
  • бронхіальний стеноз, стеноз гортані, пневмоцистна пневмонія.
  • інфаркт міокарда як результат розриву коронарних артерій.
  • трофічні виразки, гангрена пальців стопи.
  • хронічна або термінальна ниркова недостатність.

На жаль, ускладнення і рецидиви захворювання виникають приблизно у половини пацієнтів, причому особливо це стосується тих, кому правильний діагноз був поставлений зі значною затримкою.

Симптоми

Рання стадія захворювання характеризується типовими ознаками грипу або ГРВІ:

Хвороба Вегенера: як розпізнати один з найнебезпечніших васкулитов - гранулематоз?

  • висока температура .
  • болю в м’язах і суглобах.
  • слабкість і втрата апетиту.
  • труднощі з носовим диханням, риніт, синусит.
  • середній отит і закупорка слухової труби.

Гострий період триває близько трьох тижнів, після чого переходить у другу стадію — залучення до процесу кровоносної системи з приєднанням наступних симптомів:

  • Поразка дихальних шляхів. У пацієнта запалюється носоглотка, на слизовій оболонці з’являються численні виразки з гнійним вмістом, деформується носової хрящ.
  • Ураження легень. Спочатку в легенях починається запальний процес, після чого формуються гранульоми і порожнини, в яких накопичується гній. Згодом вони утворюють абсцеси, хворий починає страждати від задишки, болів у грудях і кровохаркання.
  • Ураження нирок. З розвитком захворювання дисфункція нирок прогресує, розвивається нефрогенна артеріальна гіпертонія і симптоми, характерні для ниркової недостатності, включаючи відсутність апетиту, нудоту, блювоту, сухість у роті, проблеми з сечовиділенням, наявність крові в сечі. Ураження нирок є найнебезпечнішим ускладненням гранулематоза Вегенера, яке зустрічається приблизно у 75% пацієнтів.
  • Поразка органів зору. Гострота зору у пацієнта поступово знижується, очне яблуко висувається вперед, після чого настає повна сліпота.
  • Запалення судин. На поверхні шкіри з’являються виразки і висипання, характерні для більшої частини васкулитов: пурпура (темно-фіолетові освіти, які з’являються внаслідок виходу еритроцитів крові з судин), папули, везикулобульозний бульозні висипання.
  • Порушення функції шлунково-кишкового тракту. Пацієнта мучать болі в пупкової області, порушення стільця і ​​інші прояви дисфункції шлунково-кишкового тракту.
  • Поразка суглобів. Скарги на запалення і болю в суглобах відзначаються у 60% хворих, що на ранніх стадіях стає причиною постановки діагнозу «ревматоїдний артрит».

Також в медичній літературі описані випадки, коли у пацієнтів з цим діагнозом відзначалися ураження нервової та серцево-судинної системи. Ураження ЦНС і головного мозку при васкуліті Вегенера є важкий множинний мононеврит або чутливу поліневропатію, а ускладнення з боку серця — клапанну недостатність, перикардит і коронарний артеріїт.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Варикоз в паху при вагітності: причини і методи лікування хвороби статевих губ

Коли звертатися до лікаря

симптоми цієї форми васкуліту досить різноманітні, тому хворі часто списують їх на звичайну застуду або ГРВІ. Звертатися до лікаря слід тоді, коли людину турбує постійний нежить, який не лікується звичайними назальними краплями і спреями, і супроводжується кровотечами і гнійними виділеннями.

Лікуванням захворювання займається ревматолог, але крім цього, хворому знадобиться консультація офтальмолога, пульмонолога , отоларинголога і нефролога. Важливо пам’ятати, що хвороба Вегенера прогресує досить швидко, і чим раніше буде встановлений правильний діагноз, тим більше у пацієнта шансів на одужання.

Діагностика

Хвороба Вегенера: як розпізнати один з найнебезпечніших васкулитов - гранулематоз?
Обстеження хворих з підозрою на гранулематоз Вегенера включає:

  • Загальний і біохімічний аналізи крові. Дослідження важливі для визначення запального процесу в організмі, для якого характерні збільшення ШОЕ, лейкоцитоз, підвищення креатиніну, сечовини, y-глобуліну і інших маркерів. Крім того, дуже важливими визначальними факторами для постановки діагнозу є наявність антинейтрофільних антитіл і ревматоїдного фактора, антигенів класу HLA, зниження рівня комплементу.
  • Аналіз сечі. Проводиться з метою виявлення протеїнурії, микрогематурии, а також сечового синдрому, характерного для гломерулонефриту.
  • Рентгенівське дослідження грудної клітини. При рентгенографії легенів в тканини виявляються множинні інфільтрати, плевральний ексудат і порожнини розпаду.
  • Біопсія. Один з найбільш достовірних методів для діагностування даного захворювання: в зразках тканин, які беруться з носових ходів, нирок, легенів або шкірних покривів пацієнта, виявляються ознаки гранулематозно-некротизуючого васкуліту.

Хвороба Вегенера: як розпізнати один з найнебезпечніших васкулитов - гранулематоз?
З огляду на те, що захворювання характеризується різноманітними симптомами і множинним ураженням внутрішніх органів, спектр хвороб для диференціальної діагностики досить широкий. В першу чергу він включає інші форми васкулітів (наприклад, вузликовий періартеріїт в будь-якій формі, хвороба Такаясу, Кавасакі та ін.), Деякі злоякісні пухлини, серединна гранульома, саркоїдоз, лімфатоідний гранулематоз.

Аналіз крові

При підозрі на хворобу Венегеров фахівець призначає аналіз крові на специфічні аутоантитіла (білки) — ANCA, які виявляються в процесі дослідження в крові більш ніж у 90% пацієнтів з хворобою Вегенера. Виявлення білків є приводом для проведення додаткових тестів, з метою підтвердження або спростування діагнозу.

Також при аналізі крові звертають особливу увагу на дані по часу осідання еритроцитів (ШОЕ). При підвищеному рівні ШОЕ виникає підозра на наявність запального процесу в організмі. При захворюванні Вегенера цей показник може бути досить високим.
Дані аналізу на ШОЕ важливі не тільки як спосіб діагностики хвороби, але і як специфічний показник ефективності проведеного терапії: чим ШОЕ менше, тим лікування успішніше впливає на організм, вражений хворобою Венегеров.

При отриманні результатів аналізу крові можна помітити анемію, характерну для даного захворювання — зменшене число червоних кров’яних тілець.

Аналіз крові на креатинін проводять для з’ясування, наскільки нормально працюють нирки пацієнта. З цією ж метою обов’язковий аналіз сечі.

Біопсія

Найбільш точним і єдиним методом визначення присутності захворювання в організмі людини є дослідження тканинного зразка в лабораторії — біопсія. Для дослідження зразок тканини береться з легких, носових проходів, шкіри, нирок.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Атеросклероз судин головного мозку: наскільки ефективно лікування народними засобами?

Біопсія здійснюється двома способами:

  • із застосуванням спеціальної голки — процедура проходить швидко, пацієнта майже відразу відпускають додому.
  • з проведенням операції (наприклад, на відкритому легкому), коли пацієнт лягає в стаціонар.

Хвороба Вегенера: як розпізнати один з найнебезпечніших васкулитов - гранулематоз?
Чим небезпечна хвороба Бехчета? Це важкий васкуліт, який можна сплутати з іншими патологіями.

Дізнайтеся все про симптоми ще одного васкуліту — мікроскопічного поліангііта. Це важливо, адже його прояви схожі з іншими хворобами.

Про прояві методах лікування іншої неприємної хвороби — скроневої артериита — дізнайтеся з окремої публікації.

Лікування

Тактика лікування гранулематоза Вегенера залежить від стадії захворювання, локалізації патологічного процесу, стану пацієнта і інших чинників. У будь-якому випадку вона переслідує дві основні мети: досягнення ремісії і її підтримку. Медикаментозна терапія включає прийом таких препаратів:

Хвороба Вегенера: як розпізнати один з найнебезпечніших васкулитов - гранулематоз?

  • Кортікостероїдниє гормони. «Преднізолон», «Метилпреднізолон» дозволяють придушити негативну реакцію імунітету на самій ранній стадії.
  • Імуносупресори. Найбільш ефективними в даному випадку вважаються «Циклофосфамід», «Азатіопрін» і «Метотрексат».
  • Експериментальні ліки. Призначаються у випадках, коли прийом стандартних препаратів не дає очікуваного результату. Зокрема, препарат під назвою «Ритуксимаб» здатний знижувати кількість лімфоцитів, які беруть участь в запальному процесі.

Лікування гранулематоза пов’язано з виникненням певних ризиків. Препарати, призначені проти Венегеров, пригнічують імунітет, що призводить до зниження здатності організму справлятися з інфекціями. Кортикостероїди здатні послаблювати кістки, особливо при тривалому прийомі.

Лікуючий лікар може прописати інші засоби для скорочення ризику ускладнень:

  • Біфосфонати (Фосамакс) — знижує ризик остеопорозу при тривалому прийомі пацієнтом преднізолону.
  • Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бісептол) — профілактика легеневих інфекцій.
  • Фолієва кислота (вітамін В9) — профілактика виразок та інших симптомів нестачі В9, викликаних прийомом метотрексату.

Якщо захворювання супроводжується серйозними ускладненнями, хворим може бути показано хірургічне втручання.

Зокрема, при серйозних ураженнях нирок пацієнта найчастіше потрібна пересадка, а при стенозуючих зміни гортані — накладення реанастомоза і трахеостоми .

Прогнози і заходи профілактики

При несвоєчасній постановці діагнозу і відсутності адекватного лікування прогноз гранулематоза Вегенера несприятливий — приблизно 95% хворих помирають в період від 6 місяців до 2-х років.

Хвороба Вегенера: як розпізнати один з найнебезпечніших васкулитов - гранулематоз?
Крім того, шанси на одужання багато в чому залежать від форми захворювання: локальний гранулематоз протікає більш доброякісно і практично не несе в собі ризиків інвалідизації або летального результату.

Иммуносупрессивная терапія значно покращує стан 90% пацієнтів, а у 75% викликають стійку і тривалу ремісію, причому нове загострення настає в 50% випадків. Через нез’ясованої етіології захворювання заходів щодо його профілактики не розроблено .

Гранулематоз Вегенера відноситься до тяжких недуг , які « маскують » свої ознаки під прояви більш легких , безпечних для життя захворювань . Тому важливо пам’ятати про те , що будь-які неприємні симптоми , які тривають протягом досить довгого часу , вимагають особливої уваги і обов’язкової консультації фахівця .


ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

Схожі статті

Легенева гіпертензія: симптоми і лікування, небезпеки захворювання

Tanya

Фото і опис симптомів, методи лікування тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок

Pasha

Які ліки призначають від варикозу вен на ногах і як їх приймають?

Serega

Тромбоз і тромбофлебіт нижніх кінцівок — ефективні способи лікування в домашніх умовах

Sasha

Причини виникнення і тактика лікування тромбозів і тромбофлебітів при вагітності і після пологів

Megusta

Вузликовий періартеріїт: симптоматика, виявлення і способи боротьби з хворобою

elena elena

Тромбоз мезентеріальних судин, або Інфаркт кишечника: як не допустити смертельного результату?

Scooby

Відмінні риси, діагностика і лікування тромбозів і тромбофлебітів глибоких і поверхневих вен гомілки і стоп

Maria

Наслідки лікування варикоцеле у чоловіків, реабілітація після операції

Megusta

Залишити коментар