Сосуди

Що таке синдром Ейзенменгера і чому він розвивається? Чи небезпечний для дітей і дорослих?

Що таке синдром Ейзенменгера і чому він розвивається? Чи небезпечний для дітей і дорослих?
Синдром Ейзенменгера — важке підвищення легеневого тиску, обумовлене незворотними склеротичними змінами судин легенів. Синонім назви: обструктивна васкулярная легенева хвороба.

Захворювання було вперше описано австрійським лікарем Віктором Ейзенменгера в 1897 році. Він повідомляв про пацієнта, що страждав ціанозом і задишкою з дитячих років, який помер від серцевого нападу і масивного легеневої кровотечі. Розтин показав наявність великого отвору в міжшлуночкової перегородки і зміщення аорти. Це було перша згадка про зв’язок легеневої гіпертензії з вродженими дефектами серця.

Захворювання вражає від 4 до 10% носіїв вроджених вад.

Зміст

  • 1 це синдром або комплекс?
  • 2 Механізм розвитку, причини та фактори ризику
  • 3 Розвиток і стадії захворювання
  • 4 Небезпека і ускладнення
  • 5 Симптоми
  • 6 Коли звертатися до лікаря?
  • 7 Діагностика
  • 8 Перебіг і лікування у дорослих і дітей
  • 9 Про поширеність і тривалості життя
    • 9.1 чи можлива вагітність?
  • 10 Що покращує прогноз?

ЦІКАВІ НОВИНИ

Це синдром або комплекс?

Обструктивна васкулярная легенева хвороба — це набутий синдром, що виникає вдруге при відсутності або нераціональному лікуванні вроджених вад серця. Захворювання може мати прояви в будь-якому віці, коли виник склероз легеневих судин.

На відміну від цього, комплекс Ейзенменгера — це вроджений кардіальний порок. Хвороба представлена ​​комплексом з трьох аномалій: міжшлуночкової перегородковий дефектом, зворотним положенням аорти і її відходженням від обох шлуночків, збільшенням правого шлуночка. Патологія також супроводжується легеневою гіпертензією.
Диференціальний діагноз Синдром Ейзенменгера Комплекс Ейзенменгера Характер виникнення Вторинний (придбаний) Первинний (вроджений) Вік виявлення Дитячий або дорослий Завжди дитячий Супутні захворювання Первинний порок серця Може бути єдиним захворюванням Клінічна картина однакова при обох хворобах Синдром Ейзенменгера завжди розвивається вдруге. Для його виникнення необхідна наявність вродженої вади серця зі збагаченням малого кола кровообігу. Комплекс Ейзенменгера розвивається первинно (внутрішньоутробно).

Механізм розвитку, причини та фактори ризику

Патологія виступає ускладненням вроджених серцевих вад з ліво-правим скиданням крові. Виділяють наступні причинні (первинні) захворювання:

  • Дефект міжшлуночкової перегородки — отвір в перегородці між шлуночками, найчастіша причина виникнення синдрому.
  • Дефект міжпередсердної перегородки — отвір в тканини, що розділяє передсердя.
  • Відкрита артеріальна протока — порушення, при якому артеріальний проток не заростає в перші дні життя дитини і продовжує поставляти артеріальну кров до легким.
  • Відкритий атрівентрікулярний канал — складний, рідко зустрічається порок , що поєднує отвір в місці зрощення міжшлуночкової і міжпередсердної перегородки з патологією мітрального клапана.
  • Аортопульмональное вікно — патологічний шунт між легеневою артерією і аортою.
  • Транспозиція магістральних судин.

При даних захворюваннях відбувається збагачення легеневого кровотоку. У відповідь на це в судинах легенів виникає спазм, спрямований на обмеження надходження крові. На даній стадії легенева гіпертензія має оборотний характер.

Захворювання може розвинутися і у пацієнтів після хірургічного створення системно-легеневого шунта або анастомозу при паліативної корекції вроджених вад.

Синдром Ейзенменгера розвивається, якщо порок серця залишається непоміченим до того, як проявляються симптоми пошкодження легеневих артерій, або пацієнт не отримує адекватного лікування, в тому числі хірургічного, для його компенсації. У більшості дітей без лікування легенева гіпертензія розвивається на другому році життя.

Тривала відсутність лікування вад призводить до постійного судинного спазму. Розвивається ригідність судин — незворотний склероз судинних стінок, які втрачають здатність до скорочення і розслаблення. Легенева гіпертензія набуває незворотного характеру.

Підвищений опір судин легенів приводить до того, що кров не може надходити в легені з легеневої артерії. Внаслідок цього патологічний ліво-правий скид крові змінюється на право-лівий.
Наявність вроджених вад у сімейному анамнезі також підвищує ризик народження дитини з аналогічним дефектом і виникненням синдрому.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Хвороба ( синдром ) Кавасакі у дітей: наскільки небезпечний цей системний васкуліт?

Розвиток і стадії захворювання

В здоровому серце камери і судини надійно розділені перегородками і клапанами, регулюючими напрямок течії крові. Правий шлуночок і передсердя направляють венозну кров в легені, де вона насичується киснем. Ліві камери забирають збагачену кров і перекачують її в аорту і далі по великому колу кровообігу.

При пороках із збагаченням малого кола легкі отримують надлишковий обсяг крові. Під дією постійного підвищеного навантаження дрібні судини легких пошкоджуються, тиск в них зростає. Цей стан називається артеріальною легеневою гіпертензією.

Що таке синдром Ейзенменгера і чому він розвивається? Чи небезпечний для дітей і дорослих?
Через збільшення опору судин венозна кров вже не може надходити в легені в повному обсязі, змішується з артеріальною і направляється через лівий шлуночок або передсердя в аорту — виникає стан , коли напрямок течії крові через вікно в перегородці змінюється.

Концентрація кисню в крові падає, що викликає підвищене вироблення еритроцитів, ціаноз, задишку.

у 1958 році американські кардіологи Хіт і Едвардс запропонували опис розвитку синдрому через стадії гістологічних змін в судинах легенів. На початкових стадіях зміни оборотні, характеризуються розтягуванням легеневих артерій і розростанням їх внутрішнього шару.

У міру розвитку захворювання дрібні артерії склеротіруются через заміщення еластичних тканин сполучної (фіброзу), з’являються ознаки атеросклерозу великих артерій. Розширення прогресує, наростають плексиформні пошкодження дрібних артерій. На останній стадії спостерігаються некротичні ураження артерій як наслідок тромбозу, фіброзу, інфільтрація артеріальної стінки лейкоцитами і еозинофілами.

Небезпека і ускладнення

Без відповідного лікування і моніторингу при синдромі Ейзенменгера можуть розвиватися ускладнення, серед яких:

  • Ціаноз — зниження вмісту кисню в крові. Спочатку виникає тому, що велике коло кровопостачання позбавляється обсягу крові, що минає в легені. Ціаноз викликає характерну синюватого забарвлення шкіри і призводить до підвищеної стомлюваності при фізичних навантаженнях. Згодом це ускладнення прогресує.
  • Еритроцитоз — підвищене вироблення червоних кров’яних тілець у відповідь на гіпоксію. Надмірна кількість еритроцитів підвищує ризик формування тромбів, ускладнює кровопостачання органів і тканин.
  • Аритмія — порушення серцевого ритму внаслідок потовщення стінок серця і брак кисню. При деяких різновидах аритмії камери серця переповнюються кров’ю, що сприяє утворенню тромбів. Закупорка тромбом великої артерії може привести до інфаркту або викликати напад стенокардії.
  • Що таке синдром Ейзенменгера і чому він розвивається? Чи небезпечний для дітей і дорослих?

  • Раптова зупинка серця — припинення роботи серця, спровоковане аритмією, супроводжується втратою свідомості і зупинкою дихання. Без термінової медичної допомоги можлива смерть протягом декількох хвилин.
  • Серцева недостатність — падіння нагнетательной здатності серцевих м’язів через постійне високого тиску.
  • Кровохаркання — збільшений тиск крові в легенях може призвести до небезпечному для життя кровотечі в легенях.
  • Інсульт — тромби, що переміщаються по кровоносній системі, можуть випадково закупорити судину в головному мозку.
  • Порушення функції нирок — при низьких рівнях кисню в крові нирки не можуть повноцінно працювати. В результаті збільшення вмісту сечової кислоти в крові (гіперурикемії) може розвинутися вторинна подагра.
  • Підвищення рівня білірубіну в крові — результат розпаду великої кількості еритроцитів. Може спровокувати зростання каменів в жовчному міхурі.

Симптоми

Симптоми синдрому Ейзенменгера і ЛАД є неспецифічними і розвиваються повільно. Це ускладнює постановку діагнозу у пацієнтів з невиявленим раніше пороком серця.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Облітеруючий атеросклероз судин нижніх кінцівок - захворювання з поганим прогнозом

Найпоширеніші симптоми:

  • ціаноз, блакитнувата або сіре забарвлення шкіри і губ,
  • задишка при фізичному навантаженні і в спокої,
  • біль або відчуття тиску в грудях,
  • аритмія або тахікардія,
  • синкопальні стани — непритомність, викликані коротким порушенням кровотоку в судинах головного мозку,
  • головні болі,
  • запаморочення,
  • набряки, оніміння пальців рук і ніг,
  • «барабанні палички і часові скла »- характерні зміни пальців і нігтів через розростання сполучної тканини.

А ви знаєте, які незвичайні симптоми можуть говорити про наявність хвороб серця? Вивчіть топ найнесподіваніших ознак!

Коли звертатися до лікаря?

Що таке синдром Ейзенменгера і чому він розвивається? Чи небезпечний для дітей і дорослих?
Описані вище симптоми необов’язково свідчать про синдром Ейзенменгера і легеневої гіпертензії, але виникнення будь-якого з них є приводом для звернення до терапевта і кардіолога, так само як і поява інших ознак пороків серця.

Ціаноз, задишка, набряки свідчать про серйозне збої в роботі органів і систем організму, навіть якщо пацієнту які раніше не діагностували порок серця.

При підозрі на синдром Ейзенменгера лікаря можуть знадобитися:

  • відомості про будь-яких операціях на серці, якщо порок уже був діагностований і коректувався.
  • Сімейний анамнез, тобто, відомості про родичів з вродженими вадами серця, діабетом, гіпертонією, а також перенесли інсульт або інфаркт міокарда.
  • Список всіх ліків, включаючи вітаміни і БАДи, які приймає пацієнт.

діагностика

При підозрі на ЛАГ і синдром Ейзенменгера кардіолог повинен провести ряд досліджень, серед яких можуть бути:

  • Електрокардіограма — реєстрація електричної активності серця. Може показати порушення, які стали причиною стану пацієнта.
  • Рентген грудної клітини — при ЛАГ на знімку видно розширення серця і легеневих артерій.
  • Ультразвукове дослідження — дозволяє детально розглянути зміни в структурах серця і оцінити кровоток через камери і клапани.
  • Загальний і біохімічний аналіз крові — призначається для оцінки характерних змін в складі крові.
  • Комп’ютерна томографія — дозволяє отримати деталізоване зображення легенів, може проводитися з контрастом або без.
  • Катетеризація серця — введення катетера в серце (зазвичай через стегнову артерію). У цьому дослідженні можна заміряти тиск безпосередньо в шлуночках і передсердях, оцінити обсяг крові, що циркулює в серці та легенях. Проводиться під анестезією.
  • Навантажувальний тест — знімає ЕКГ, коли пацієнт їде на велотренажері або йде по доріжці.

Диференціальний діагноз проводять з ЛАГ іншої етіології.

перебіг і лікування у дорослих і дітей

Захворювання зустрічається у непролеченний хворих з вродженими серцевими аномаліями. Поява клініки залежить від ступеня тяжкості пороку: чим сильніше він виражений, тим раніше розвинуться спазм і ригідність легеневих судин.

Частіше виявлення у дітей обумовлено наступними причинами:

  • Більшість дітей з важкими вродженими вадами не доживають до дорослого віку.
  • Прояви вроджених аномалій у дітей носять більш яскравий характер.
  • Специфічні симптоми вроджених аномалій розвитку сприяють ранньому виявленню хвороби.

Відмінності в клініці і перебігу у дітей:

  • Переважають прояви основного захворювання.
  • Часті епізоди кардіального набряку легенів.
  • Швидко наростає легенева гіпертензія до 50 і більше мм. рт. ст.
  • Ціаноз поширений на всі шкірні покриви.

У дорослому віці переважають неспецифічні ознаки:

  • Задишка при фізичному навантаженні.
  • Ціаноз губ, вух, кінчиків пальців.
  • Слабкість.
  • Аритмія.
  • Хронічна серцева недостатність.
  • Головні болі.

В обох групах хворих виявляють підвищення рівня еритроцитів і згущення крові внаслідок хронічної гіпоксії, проте дорослі більш схильні до тромбозів, ніж діти. Для дорослих більш характерний і синдром раптової серцевої смерті.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  23 причини, чому ви ніколи не повинні дозволяти вашої собаці грати в бруду (23 фото)

В даний час методів повного лікування синдрому Ейзенменгера не існує. Пацієнти з ЛАГ повинні спостерігатися у кардіолога, регулярно контролювати артеріальний тиск і показники крові. Всі вжиті заходи спрямовані на підтримання якості життя, купірування симптомів захворювання, попередження ускладнень.

Лікування у дітей хірургічне. При цьому захворюванні операції часто проходять в кілька етапів і включають в себе:

  1. Відновлення нормальної анатомії серця.
  2. Усунення шунта.
  3. Зниження тиску в легеневій стовбурі.

У пацієнтів із запущеною стадією хвороби (дорослих) проводиться паліативна терапія, спрямована на поліпшення якості життя. У лікуванні використовують групи препаратів:

  • Серцеві глікозиди.
  • Діуретики.
  • Бета-блокатори та блокатори кальцієвих каналів.
  • кардіопротектори.

Основні компоненти комбінованої лікарської терапії ЛАД:

Що таке синдром Ейзенменгера і чому він розвивається? Чи небезпечний для дітей і дорослих?

  • Силденафіл і інші інгібітори фосфофдіестерази 5-го типу застосовуються задля їх релаксирующего впливу на гладком’язові стінки судин.
  • Прийом антагоністів рецепторів ендотеліну дозволяє підтримувати задовільний стан судин легенів. Питання про довготривалої терапії цими препаратами залишається відкритим, так як деякі результати досліджень показують їх негативний вплив на серце.
  • Застосування простациклинов дозволяє знизити тиск в легеневій артерії, поліпшити споживання кисню м’язами і частково звернути ураження судин легенів.
  • Антиаритмічні препарати застосовують для вирівнювання серцевого ритму і зменшення ризиків, пов’язаних з аритмією.
  • Прийом аспірину або інших антикоагулянтів рекомендований для зниження в’язкості крові.

Розробляються варіанти операції з пересадки комплексу «легкі-серце». Недоліком цього методу є численні ускладнення і непередбачуваний період очікування донора.

Про поширеність і тривалості життя

Контингент хворих: чи не проліковані пацієнти з вродженими серцевими аномаліями.

виявлення: у дітей — в 10-12% випадків, у дорослих — в 7-8% випадків.

Етіологія: перегородковий міжшлуночкової дефект (60,5%), перегородковий міжпередсердної дефект (32% випадків).

Прогноз: відносно сприятливий при ранньому виявленні хвороби (на першому році життя). Виявлення синдрому у дорослих часто свідчить у можливості тільки паліативної терапії. При тривалому перебігу захворювання незворотні зміни в легенях і серці призводять до миготливої ​​аритмії, тромбозів і серцевої недостатності. При таких умовах навіть повноцінне хірургічне лікування вродженої вади не приводить до одужання.
Середня тривалість життя становить 18-40 років.

Чи можлива вагітність?

Вагітність є вкрай небажаною при синдромі Ейзенменгера і несе високий ризик загибелі матері і плоду. У разі збереження вагітності потрібен постійний моніторинг стану серця і судин, тому що навантаження на них зростає в міру розвитку плоду.

Кесарів розтин показує високий відсоток смертності для породіль з ЛАГ, тому рекомендуються вагінальні пологи з епідуральним знеболенням.

Що покращує прогноз?

прогноз для життя найбільш сприятливий у дітей, коли синдром Ейзенменгера виявляють на ранніх стадіях. Хірургічна корекція дозволяє зупинити склероз судин і знизити тиск в легенях. Інші фактори поліпшення прогнозу:

  • Невисока вираженість серцевого пороку.
  • Адекватна медикаментозна підготовка до операції.
  • Раціональне хірургічне втручання.
  • Довічний контроль рівня еритроцитів і тромбоцитів в крові.

Що таке синдром Ейзенменгера і чому він розвивається? Чи небезпечний для дітей і дорослих?
Застереження щодо комплексі Ейзенменгера включають:

  • Застосування антибіотиків для попередження інфекційного ендокардиту перед оперативними втручаннями, включаючи стоматологічні, і після них.
  • Вакцинацію від пневмокока, грипу та інших інфекцій, здатних викликати високу температуру і збільшити навантаження на серце.
  • Відмова від куріння і знаходження в кращих компаніях .
  • Обережність при прийомі будь-яких медикаментів, включаючи БАДи.

Синдром Ейзенменгера є жизнеугрожающим станом. Прогноз при цьому захворюванні залежить від пороку, який став його причиною, і можливості отримувати адекватне лікування.


ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

Схожі статті

Чи припустимо лікування атеросклерозу судин нижніх кінцівок народними засобами?

Coolio

Ефективна реабілітація після інсульту в домашніх умовах, правила вторинної профілактики

Andrey

Інфаркт головного мозку — що це таке і наскільки небезпечно, як виявити і вилікувати в короткі терміни

Tanya

Легенева гіпертензія 1, 2, 3 і 4 ступеня: що це таке, опис прогресування хвороби

Maria

Атеросклероз судин нижніх кінцівок: симптоми, методи діагностики і призначення лікування

Lamaxima

Симптоми, екстрена допомога і наслідки розриву аневризми судин головного мозку

Lamaxima

Варикоз вен статевого члена: що це за хвороба і чим вона небезпечна?

Sasha

Розвиток, небезпека і прогноз для життя ішемічного інсульту головного мозку

Coolio

Найбільш поширені препарати для лікування атеросклерозу судин головного мозку

Serega

Залишити коментар