Гримуча суміш — 5 небезпечних аномалій серця одночасно: що таке пентада Фалло?

Пентада Фалло — це вроджений порок серця з ціанозом, який включає в себе дефекти серцевих перегородок, зміщення аорти в сторону правого шлуночка, недорозвинення правого шлуночка і звуження легеневого стовбура.

Частота народження пентади Фалло — 1, 4-2% всіх вроджених серцевих вад, код за МКХ 10 — Q21.8

Зміст

1 Що це таке: анатомія пороку
2 причини і фактори ризику
3 Небезпека і ускладнення
4 Симптоми у новонароджений і дітей старшого віку
5 Коли звертатися до лікаря?
6 діагностика захворювання
7 Схема лікування
- 7.1 Показання до операції
- 7.2 Оптимальний вік для початку хірургічного лікування
- 7.3 Оперативне втручання
  - 7.3.1 Паліативні процедури
  - 7.3.2 Радикальна операція
8 Прогнози після лікування
9 Реабілітація, спосіб життя

Що це таке: анатомія пороку

Пентада Фалло включає в себе дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії, зміщення аорти, правожелудочковую гіпертрофію (ці 4 аномалії складають інший вроджений порок серця — тетраду Фалло), які доповнюються дефектом міжпередсердної перегородки.

ЦІКАВІ НОВИНИ

Гемодинамические порушення при цьому захворюванні полягають в наступному: в мале коло кровообігу кров надходить в недостатній кількості, а в велике коло, в свою чергу, крізь дефект міжшлуночкової перегородки і зміщену аорту потрапляє венозна кров.
Свою назву порок отримав завдяки французькому лікарю Етьєну-Луї Фалло, що жив в кінці XIX століття — він вперше детально описав захворювання і його анатомічні компоненти.

Згідно зі статистикою, пентада Фалло зустрічається досить рідко — приблизно у 0,8-2% новонароджених з вадами серця, але при цьому вважається одним з найбільш серйозних і небезпечних порушень з ряду ВПС.

Таблиця порівняння тріади, тетради і пентади Фалло.
Захворювання Тріада Тетрада Пентада Анатомічні дефекти

клапанний стеноз легеневої артерії або обструкція вихідного відділу правого шлуночка серця.
збільшення правого шлуночка серця.
ДМПП.

стеноз вихідного відділу правого шлуночка.
субаортальний дефект міжшлуночкової перегородки.
декстропозиція аорти.
гіпертрофія правого шлуночка.

Аналогічно тетраде, але додатково є п’ятий дефект — дефект міжпередсердної перегородки.

Причини і фактори ризику

Порок формується ще на етапі розвитку ембріона внаслідок порушення формування серця приблизно на 2-8 тижні після зачаття внаслідок наступних чинників:

інфекційні захворювання, перенесені жінкою в I триместрі (скарлатина, кір, краснуха).
прийом снодійних, седативних, гормональних та інших препаратів.
зловживання алкоголем або наркоманія.
негативний зовнішній вплив, пов’язане з особливостями професійної діяльності.
хромосомні аномалії

Крім того, пентада Фалло може зустрічатися у дітей з так званої « амстердамської карликовостью », або синдромом Корнелії де Ланге, який супроводжується множинними зовнішніми і внутрішніми аномаліями.

Небезпека і ускладнення

Пентада Фалло — складний порок серця, здатний викликати цілий ряд серйозних ускладнень:

крововиливи і тромбози судин, вен і арт ерій головного мозку.
поліцетімія (підвищена в’язкість крові) і гіпоксія тканин.
розриви великих артерій, що відбуваються через підвищених навантажень на їх стінки.
масивні кровотечі, що виникають внаслідок екстракції зубів, тонзилектомії.
тромбоемболії і абсцеси головного мозку.
застійна серцева недостатність.
септичний ендокардит після респіраторних або бактеріальних інфекцій.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ: Відхилення електричної осі серця вправо: чому виникає і чим небезпечно

Всі пацієнти з даним захворюванням повинні бути під ретельним наглядом кардіолога і кардіохірурга, а перед будь-якими процедурами (хірургічними, стоматологічними і т.д.) їм в обов’язковому порядку повинна проводитися профілактика ендокардиту.

симптоми у новонароджений і дітей старшого віку

Порок найчастіше проявляється з ранніх років життя і характеризується наступними симптомами:

Ціаноз шкірних покривів.
Пентада Фалло і інші подібні до неї захворювання часто називають синіми пороками серця, так як один з найбільш поширених симптомів їх розвитку — ціаноз, або посиніння шкіри.

Зазвичай він помітний вже з самого раннього віку і поступово наростає в перший рік життя. Інтенсивність може бути різною — від легкого посиніння носогубного трикутника до глибокого ціанозу шкірних покривів і слизових оболонок.
Задишка. Спочатку вона з’являється після годування і періодів фізичної активності, а потім і в спокійному стані.
Зміни м’яких тканин. Через посиленого розвитку капілярів і застою крові в тканинах, нігті на пальцях рук стають товщі і набувають форму так званих «годинних стекол», а фаланги пальців розширюються ( «барабанні палички»).
гіпоксеміческіе кризи. Це спонтанно розвиваються стани, що характеризуються сильним збудженням з посиленням ціанозу, які можуть змінюватися непритомністю (іноді супроводжуються судомами) тривалістю від декількох хвилин до 10-12 годин. Подібні напади виникають в дитячому віці і повністю зникають після 2-х років.
Відставання в розвитку. Діти з діагнозом ВПС погано набирають вагу, часто хворіють на ГРВІ, бронхітом та іншими хворобами, швидко втомлюються, а також відстають від своїх однолітків як у фізичному, так і в психічному розвитку.

Коли звертатися до лікаря?

при перших же ознаках вродженої вади серця у немовляти батьки повинні якомога швидше звернутися до фахівця, після чого при необхідності пройти відповідні аналізи і отримати консультацію кардіолога.
Дуже важливо зробити це якомога раніше, так як анатомічні зміни в організмі, викликані Пентада Фалло, як правило, необоротні.

Діагностика захворювання

Диференціальна діагностика пентади Фалло здійснюється з іншими ВПС, що супроводжуються стенозом легеневої артерії. Для діагностування використовуються наступні методики:

Загальний огляд і прослуховування серцевого ритму. Типовими ознаками пороку є грубий систолічний шум, який вислуховується в лівій області грудини і послаблень II тону легеневої артерії. Пульсовое і систолічний тиск у пацієнтів знижений.
Елетрокардіограмма. На електрокардіограмі реєструються ознаки правобічної гіпертрофії серця (позитивний зубець Т, високий зубець Р).

Рентгенологічне дослідження. Визначає розширення меж серця і його форми, а також постстенотическое розширення в легеневій стовбурі. Малюнок легких і їх коренів може бути нормальним (якщо артеріальна протока відкритий) або злегка ослабленим.
УЗД серця. За допомогою ультразвукового дослідження можна визначити всі основні компоненти пентади Фалло: ступінь стенозу легких і зміщення аорти, розмір ДМПП, вираженість гіпертрофії правого шлуночка (про показники цієї патології на ЕКГ — тут).
Ангіографія. Дозволяє уточнити тип порушень і виключити інші пороки, які включають стеноз легеневої артерії і інші симптоми.
Селективна вентрикулография. За допомогою введення контрастної речовини лікар бачить контури правого шлуночка і визначає дефекти аорти і міжшлуночкової перегородки.

Схема лікування

Лікування пентади Фалло — виключно хірургічне. Медикаментозна терапія носить виключно симптоматичний характер і показана при розвитку задишки і ціанотіческіх нападів. Вона включає інгаляції кисню, внутрішньовенне вливання ряду препаратів, які повинні полегшити стан хворого: бікарбонату натрію, глюкози, еуфіліну і т.д.

Показання до операції

Діагноз пентада Фалло — абсолютне показання до хірургічного лікування. Відмінності стосуються тільки часу його проведення — для кожного пацієнта воно підбирається в індивідуальному порядку.

Оптимальний вік для початку хірургічного лікування

Умова Оптимальний час Виражений стеноз легеневої артерії (тиск вище 100 мм.рт.ст. ) Перший тиждень життя Помірний стеноз (тиск нижче 100 мм.рт.ст.) Перший місяць життя Незначний стеноз легеневої артерії (тиск 60 мм.рт.ст.) Перші 3 роки життя в терміновому порядку операція проводиться в перший тиждень життя. Оскільки у внутрішньоутробному періоді мале коло не бере участі в кровообігу, прояви пороку виявляються тільки після народження. При значному стенозі легеневого стовбура клініка наростає вже в першу добу. Порок загрожує життю і може привести до гострої правошлуночкової недостатності, що і є показанням до термінової операції.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ: Прихована небезпека: інфекційний бактеріальний ендокардит. Головні причини та симптоми підступної хвороби

В інших випадках, коли стан пацієнта компенсується скиданням крові через межпредсердную перегородку, операції можуть бути відстрочені (час до втручання використовують як підготовчий етап).

Оперативне втручання

Кількість корекцій в межах однієї операції залежить від стану пацієнта. Цілі лікування полягають в:

усунення перешкод току крові в легені.
закриті перегородкових дефектів.
Збільшення розмірів венозного шлуночка.

Лікування поділяється на радикальне і паліативне. Паліативне (поліпшення кровотоку в легеневій артерії) виконується в першу чергу. Радикальне лікування (відновлення структури серця) проводять через 2-6 місяців після паліативного.
Паліативні процедури

Операція Тауссіга-Блелоку. Полягає в створенні обхідного підключичної-легеневого шляху кровотоку.
Перікард і плевральну порожнину розкривають з оголенням легеневої і підключичної артерій. Знаходять місце, в якому остання ділиться на гілки, і перев’язують її вище розгалуження (щоб не позбавити кровопостачання праву руку). Між судинами створюється пряме з’єднання.

Правильність операції перевіряють за наявністю тремтіння грудної клітини над місцем анастомозу.
Операція Вишневського. Полягає в створенні підключичної-легеневого з’єднання, але відрізняється від втручання Блекока тим, що в даному випадку судини з’єднують за допомогою перикардиального трансплантата. Після виділення артерій їх віджимають і створюють отвори в стінках судинних. Трансплантат закріплюють між судинами по типу моста і зшивають з отворами. Правильність операції перевіряють аналогічним способом.
Операція Ватерстон-Кулі. Полягає в створенні обхідного легенево-аортального з’єднання. Легеневої стовбур захоплюють спеціальним затискачем у формі літери «Г» і підтягують в сторону, після чого виділяють його праву гілку і прилеглу частину висхідного відділу аорти. Між артеріями створюють отвори, які зшивають безпосередньо. Прохідність шунта перевіряють по тремтіння грудної клітини в області анастомозу.
Відкрита інфундібулопластіка. Операція проводиться при підключенні апарату штучного кровообігу. Легеневої стовбур розсікають аж до місця розгалуження, після чого відсікають ділянку, який становив стенотическое звуження. Потім розріз вшивають з використанням перикардіальної латки, завдяки чому досягається розширення судини. Ефективність операції перевіряють за рівнем тиску в легеневій артерії, яке повинно опуститися до 20-25 мм рт.ст..

Радикальна операція
Проводиться в умовах штучного кровообігу (ІК) і полягає в ушивання перегородкових дефектів, чим досягається роз’єднання правої і лівої половин серця. Втручання починається з відсмоктування всієї крові в апарат ІК і охолодження серця до 10 градусів. Розкривають правий шлуночок. Дефекти обох перегородок закривають через порожнину шлуночка П-подібними швами.

Прогнози після лікування

Виживання після операції при пентаде Фалло становить 96%. Прогноз відносно сприятливий. Тривалість життя пролікованих знижена на 10-15 років в порівнянні зі здоровими людьми і в середньому становить 65-70 років.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ: Коронарографія судин серця - що це таке, чи безпечно, коли проводиться

Можливі післяопераційні ускладнення (тромбози анастомозів, аритмії , ендокардит) виникають в 4-5% випадків і погіршують прогноз, так як часто вимагають нового оперативного втручання на травмований міокард.
Без операції до 5 років доживають 50% дітей, до 10 — тільки 25%.

Якість життя пролікованих може бути знижено супутньої аритмією, артеріальною гіпертензією, стенокардією. Пацієнти довічно стоять на обліку і проходять лікування з приводу даних захворювань.

Реабілітація, спосіб життя

Реабілітаційний період триває від 6 до 12 місяців і включає в себе:

Висококалорійне білкове харчування.
Гімнастичні вправи з реабілітологом.
Заняття в кардіологічній школі.
Навчання дітей і батьків.

Пацієнти повинні довічно дотримуватися певного способу життя. Основні рекомендації:

Проведення фізкультурних занять в спеціальних групах.
Виняток професійного спорту.
Диспансеризація не менше 2 разів на рік.
Санація вогнищ інфекції (тонзиліту, карієсу).
Уважність до психологічного стану, виключення стресів.
Профілактичні процедури (загартовування, плавання) — після консультації з лікарем.
Звільнення від військової служби.

Профілактика захворювання полягає в правильному плануванні вагітності і виключення негативних факторів, здатних спровокувати розвиток вроджених вад серця у немовлят (неконтрольований прийом медичних препаратів, алкоголізм, наркоманія, несприятливі виробничі фактори і ін.).

Батькам дуже важливо стежити за здоров’ям своєї дитини з перших днів його появи на світло і при перших симптомах порушень з боку серця і судинної системи відразу ж звернутися за консультацією до з пеціалісту.