Гримуча суміш — 5 небезпечних аномалій серця одночасно: що таке пентада Фалло?

Пентада Фалло — це вроджений порок серця з ціанозом, який включає в себе дефекти серцевих перегородок, зміщення аорти в сторону правого шлуночка, недорозвинення правого шлуночка і звуження легеневого стовбура.

Частота народження пентади Фалло — 1, 4-2% всіх вроджених серцевих вад, код за МКХ 10 — Q21.8

Зміст

• 1 Що це таке: анатомія пороку
• 2 причини і фактори ризику
• 3 Небезпека і ускладнення
• 4 Симптоми у новонароджений і дітей старшого віку
• 5 Коли звертатися до лікаря?
• 6 діагностика захворювання
• 7 Схема лікування
  • 7.1 Показання до операції
  • 7.2 Оптимальний вік для початку хірургічного лікування
  • 7.3 Оперативне втручання
    • 7.3.1 Паліативні процедури
    • 7.3.2 Радикальна операція
• 8 Прогнози після лікування
• 9 Реабілітація, спосіб життя

Що це таке: анатомія пороку

Пентада Фалло включає в себе дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії, зміщення аорти, правожелудочковую гіпертрофію (ці 4 аномалії складають інший вроджений порок серця — тетраду Фалло), які доповнюються дефектом міжпередсердної перегородки.

Гемодинамические порушення при цьому захворюванні полягають в наступному: в мале коло кровообігу кров надходить в недостатній кількості, а в велике коло, в свою чергу, крізь дефект міжшлуночкової перегородки і зміщену аорту потрапляє венозна кров.
Свою назву порок отримав завдяки французькому лікарю Етьєну-Луї Фалло, що жив в кінці XIX століття — він вперше детально описав захворювання і його анатомічні компоненти.

Згідно зі статистикою, пентада Фалло зустрічається досить рідко — приблизно у 0,8-2% новонароджених з вадами серця, але при цьому вважається одним з найбільш серйозних і небезпечних порушень з ряду ВПС.

Таблиця порівняння тріади, тетради і пентади Фалло.
Захворювання Тріада Тетрада Пентада Анатомічні дефекти

• клапанний стеноз легеневої артерії або обструкція вихідного відділу правого шлуночка серця.
• збільшення правого шлуночка серця.
• ДМПП.

• стеноз вихідного відділу правого шлуночка.
• субаортальний дефект міжшлуночкової перегородки.
• декстропозиція аорти.
• гіпертрофія правого шлуночка.

Аналогічно тетраде, але додатково є п’ятий дефект — дефект міжпередсердної перегородки.

Причини і фактори ризику

Порок формується ще на етапі розвитку ембріона внаслідок порушення формування серця приблизно на 2-8 тижні після зачаття внаслідок наступних чинників:

• інфекційні захворювання, перенесені жінкою в I триместрі (скарлатина, кір, краснуха).
• прийом снодійних, седативних, гормональних та інших препаратів.
• зловживання алкоголем або наркоманія.
• негативний зовнішній вплив, пов’язане з особливостями професійної діяльності.
• хромосомні аномалії

Крім того, пентада Фалло може зустрічатися у дітей з так званої « амстердамської карликовостью », або синдромом Корнелії де Ланге, який супроводжується множинними зовнішніми і внутрішніми аномаліями.

Небезпека і ускладнення

Пентада Фалло — складний порок серця, здатний викликати цілий ряд серйозних ускладнень:

• крововиливи і тромбози судин, вен і арт ерій головного мозку.
• поліцетімія (підвищена в’язкість крові) і гіпоксія тканин.
• розриви великих артерій, що відбуваються через підвищених навантажень на їх стінки.
• масивні кровотечі, що виникають внаслідок екстракції зубів, тонзилектомії.
• тромбоемболії і абсцеси головного мозку.
• застійна серцева недостатність.
• септичний ендокардит після респіраторних або бактеріальних інфекцій.

Всі пацієнти з даним захворюванням повинні бути під ретельним наглядом кардіолога і кардіохірурга, а перед будь-якими процедурами (хірургічними, стоматологічними і т.д.) їм в обов’язковому порядку повинна проводитися профілактика ендокардиту.

симптоми у новонароджений і дітей старшого віку

Порок найчастіше проявляється з ранніх років життя і характеризується наступними симптомами:

• Ціаноз шкірних покривів.

  Пентада Фалло і інші подібні до неї захворювання часто називають синіми пороками серця, так як один з найбільш поширених симптомів їх розвитку — ціаноз, або посиніння шкіри.

  Зазвичай він помітний вже з самого раннього віку і поступово наростає в перший рік життя. Інтенсивність може бути різною — від легкого посиніння носогубного трикутника до глибокого ціанозу шкірних покривів і слизових оболонок.

• Задишка. Спочатку вона з’являється після годування і періодів фізичної активності, а потім і в спокійному стані.
• Зміни м’яких тканин. Через посиленого розвитку капілярів і застою крові в тканинах, нігті на пальцях рук стають товщі і набувають форму так званих «годинних стекол», а фаланги пальців розширюються ( «барабанні палички»).
• гіпоксеміческіе кризи. Це спонтанно розвиваються стани, що характеризуються сильним збудженням з посиленням ціанозу, які можуть змінюватися непритомністю (іноді супроводжуються судомами) тривалістю від декількох хвилин до 10-12 годин. Подібні напади виникають в дитячому віці і повністю зникають після 2-х років.
• Відставання в розвитку. Діти з діагнозом ВПС погано набирають вагу, часто хворіють на ГРВІ, бронхітом та іншими хворобами, швидко втомлюються, а також відстають від своїх однолітків як у фізичному, так і в психічному розвитку.

Коли звертатися до лікаря?

при перших же ознаках вродженої вади серця у немовляти батьки повинні якомога швидше звернутися до фахівця, після чого при необхідності пройти відповідні аналізи і отримати консультацію кардіолога.
Дуже важливо зробити це якомога раніше, так як анатомічні зміни в організмі, викликані Пентада Фалло, як правило, необоротні.

Діагностика захворювання

Диференціальна діагностика пентади Фалло здійснюється з іншими ВПС, що супроводжуються стенозом легеневої артерії. Для діагностування використовуються наступні методики:

• Загальний огляд і прослуховування серцевого ритму. Типовими ознаками пороку є грубий систолічний шум, який вислуховується в лівій області грудини і послаблень II тону легеневої артерії. Пульсовое і систолічний тиск у пацієнтів знижений.
• Елетрокардіограмма. На електрокардіограмі реєструються ознаки правобічної гіпертрофії серця (позитивний зубець Т, високий зубець Р).

• Рентгенологічне дослідження. Визначає розширення меж серця і його форми, а також постстенотическое розширення в легеневій стовбурі. Малюнок легких і їх коренів може бути нормальним (якщо артеріальна протока відкритий) або злегка ослабленим.
• УЗД серця. За допомогою ультразвукового дослідження можна визначити всі основні компоненти пентади Фалло: ступінь стенозу легких і зміщення аорти, розмір ДМПП, вираженість гіпертрофії правого шлуночка (про показники цієї патології на ЕКГ — тут).
• Ангіографія. Дозволяє уточнити тип порушень і виключити інші пороки, які включають стеноз легеневої артерії і інші симптоми.
• Селективна вентрикулография. За допомогою введення контрастної речовини лікар бачить контури правого шлуночка і визначає дефекти аорти і міжшлуночкової перегородки.

Схема лікування

Лікування пентади Фалло — виключно хірургічне. Медикаментозна терапія носить виключно симптоматичний характер і показана при розвитку задишки і ціанотіческіх нападів. Вона включає інгаляції кисню, внутрішньовенне вливання ряду препаратів, які повинні полегшити стан хворого: бікарбонату натрію, глюкози, еуфіліну і т.д.

Показання до операції

Діагноз пентада Фалло — абсолютне показання до хірургічного лікування. Відмінності стосуються тільки часу його проведення — для кожного пацієнта воно підбирається в індивідуальному порядку.

Оптимальний вік для початку хірургічного лікування

Умова Оптимальний час Виражений стеноз легеневої артерії (тиск вище 100 мм.рт.ст. ) Перший тиждень життя Помірний стеноз (тиск нижче 100 мм.рт.ст.) Перший місяць життя Незначний стеноз легеневої артерії (тиск 60 мм.рт.ст.) Перші 3 роки життя в терміновому порядку операція проводиться в перший тиждень життя. Оскільки у внутрішньоутробному періоді мале коло не бере участі в кровообігу, прояви пороку виявляються тільки після народження. При значному стенозі легеневого стовбура клініка наростає вже в першу добу. Порок загрожує життю і може привести до гострої правошлуночкової недостатності, що і є показанням до термінової операції.

В інших випадках, коли стан пацієнта компенсується скиданням крові через межпредсердную перегородку, операції можуть бути відстрочені (час до втручання використовують як підготовчий етап).

Оперативне втручання

Кількість корекцій в межах однієї операції залежить від стану пацієнта. Цілі лікування полягають в:

• усунення перешкод току крові в легені.
• закриті перегородкових дефектів.
• Збільшення розмірів венозного шлуночка.

Лікування поділяється на радикальне і паліативне. Паліативне (поліпшення кровотоку в легеневій артерії) виконується в першу чергу. Радикальне лікування (відновлення структури серця) проводять через 2-6 місяців після паліативного.
Паліативні процедури

• Операція Тауссіга-Блелоку. Полягає в створенні обхідного підключичної-легеневого шляху кровотоку.

  Перікард і плевральну порожнину розкривають з оголенням легеневої і підключичної артерій. Знаходять місце, в якому остання ділиться на гілки, і перев’язують її вище розгалуження (щоб не позбавити кровопостачання праву руку). Між судинами створюється пряме з’єднання.

  Правильність операції перевіряють за наявністю тремтіння грудної клітини над місцем анастомозу.

• Операція Вишневського. Полягає в створенні підключичної-легеневого з’єднання, але відрізняється від втручання Блекока тим, що в даному випадку судини з’єднують за допомогою перикардиального трансплантата. Після виділення артерій їх віджимають і створюють отвори в стінках судинних. Трансплантат закріплюють між судинами по типу моста і зшивають з отворами. Правильність операції перевіряють аналогічним способом.
• Операція Ватерстон-Кулі. Полягає в створенні обхідного легенево-аортального з’єднання. Легеневої стовбур захоплюють спеціальним затискачем у формі літери «Г» і підтягують в сторону, після чого виділяють його праву гілку і прилеглу частину висхідного відділу аорти. Між артеріями створюють отвори, які зшивають безпосередньо. Прохідність шунта перевіряють по тремтіння грудної клітини в області анастомозу.
• Відкрита інфундібулопластіка. Операція проводиться при підключенні апарату штучного кровообігу. Легеневої стовбур розсікають аж до місця розгалуження, після чого відсікають ділянку, який становив стенотическое звуження. Потім розріз вшивають з використанням перикардіальної латки, завдяки чому досягається розширення судини. Ефективність операції перевіряють за рівнем тиску в легеневій артерії, яке повинно опуститися до 20-25 мм рт.ст..

Радикальна операція
Проводиться в умовах штучного кровообігу (ІК) і полягає в ушивання перегородкових дефектів, чим досягається роз’єднання правої і лівої половин серця. Втручання починається з відсмоктування всієї крові в апарат ІК і охолодження серця до 10 градусів. Розкривають правий шлуночок. Дефекти обох перегородок закривають через порожнину шлуночка П-подібними швами.

Прогнози після лікування

Виживання після операції при пентаде Фалло становить 96%. Прогноз відносно сприятливий. Тривалість життя пролікованих знижена на 10-15 років в порівнянні зі здоровими людьми і в середньому становить 65-70 років.

Можливі післяопераційні ускладнення (тромбози анастомозів, аритмії , ендокардит) виникають в 4-5% випадків і погіршують прогноз, так як часто вимагають нового оперативного втручання на травмований міокард.
Без операції до 5 років доживають 50% дітей, до 10 — тільки 25%.

Якість життя пролікованих може бути знижено супутньої аритмією, артеріальною гіпертензією, стенокардією. Пацієнти довічно стоять на обліку і проходять лікування з приводу даних захворювань.

Реабілітація, спосіб життя

Реабілітаційний період триває від 6 до 12 місяців і включає в себе:

• Висококалорійне білкове харчування.
• Гімнастичні вправи з реабілітологом.
• Заняття в кардіологічній школі.
• Навчання дітей і батьків.

Пацієнти повинні довічно дотримуватися певного способу життя. Основні рекомендації:

• Проведення фізкультурних занять в спеціальних групах.
• Виняток професійного спорту.
• Диспансеризація не менше 2 разів на рік.
• Санація вогнищ інфекції (тонзиліту, карієсу).
• Уважність до психологічного стану, виключення стресів.
• Профілактичні процедури (загартовування, плавання) — після консультації з лікарем.
• Звільнення від військової служби.

Профілактика захворювання полягає в правильному плануванні вагітності і виключення негативних факторів, здатних спровокувати розвиток вроджених вад серця у немовлят (неконтрольований прийом медичних препаратів, алкоголізм, наркоманія, несприятливі виробничі фактори і ін.).

Батькам дуже важливо стежити за здоров’ям своєї дитини з перших днів його появи на світло і при перших симптомах порушень з боку серця і судинної системи відразу ж звернутися за консультацією до з пеціалісту.