
Одне з них носить назву синдром Бехчета, і основний його особливістю є залучення в запальний процес не тільки судин і артерій, а й інших органів.
Які ж методи діагностики використовуються для того, щоб визначити цю хворобу, і яку допомогу необхідно надати пацієнту?
Зміст
- 1 Опис
- 2 Причини і фактори ризику
- 3 Стадії
- 4 Небезпека і ускладнення
- 5 Симптоми
- 6 Коли звертатися до лікаря?
- 7 Діагностика
- 8 Лікування
- 9 Прогнози і профілактика
Опис
Синдром (хвороба) Бехчета відноситься до хронічним рецидивуючим захворюванням, які переважно вражають артерії, дрібні і середні вени, шкірні покриви, слизові оболонки і деякі внутрішні ор Гани.
Вперше він був описаний в 1937 році турецьким лікарем-дерматологом Хулуси Бехчета, але згадка про порушення, які мають аналогічні симптоми, є в більш ранніх працях грецького терапевта Адамантіада.
Згідно зі статистикою, найчастіше це захворювання зустрічається серед азіатів і європейців, які проживають в зоні 30-й 45-й широти. Географічно цей район відповідає легендарному Шовковому Шляху, тому синдром Бехчета іноді називають аналогічною назвою (хвороба Шовкового Шляху).
Причини і фактори ризику
Точна етіологія захворювання поки не з’ясована, але ще сам Бехчета говорив про його вірусне походження. Згодом з крові пацієнтів було виділено певний вірус, але прямих підтверджень того, що саме він є причиною синдрому, поки немає.

В останнє десятиліття обговорюється аутоімунний механізм її розвитку: у хворих часто виявляють антигени HLADR W52 і B 51, причому особливо великий ризик виникнення синдрому Бехчета при наявності двох цих антигенів одночасно. Крім того, зареєстровані випадки сімейної захворюваності та регіональний характер говорять про роль генетичних чинників у розвитку хвороби.
Поширеність хвороби Бехчета у чоловіків і жінок неоднорідна: в країнах Середнього Сходу воно вражає переважно чоловіків, а ось в Японії і Кореї серед хворих переважають жінки. Вік більшості пацієнтів не перевищує 30-40 років.
Стадії
Основна складність діагностики захворювання полягає в тому, що його клінічний перебіг може бути дуже різноманітним. Між різними стадіями, тобто появами перших симптомів і приєднанням інших може пройти значний термін, причому до цього часу перші ознаки можуть повністю зникнути.
У хворих з цим діагнозом часто спостерігаються спонтанні рецидиви і періоди ремісій без будь-яких патологічних ознак.
Небезпека і ускладнення
Імовірність ускладнень при хворобі Бехчета багато в чому залежить від її виразності, стану пацієнта і інших чинників. В одних випадках вона проходить для людини практично непомітно, а в інших призводить до серйозних ускладнень і навіть до смерті. Причинами летального результату зазвичай стають:

- судинні ураження ЦНС.
- менінгоенцефаліт.
- тромбози різної локалізації.
- прорив виразок шлунково-кишкового тракту.
- розриви аневризми.
- емболії.
Крім того, поширеним ускладненням захворювання є ураження очей (увеїт) , які можуть стати причиною втрати зору.
Симптоми
Симптоми синдрому Бехчета відрізняються великою варіабельністю, через що їх прийнято розділяти на головні і другорядні, причому вони можуть виникати не одночасно, а з різницею в кілька тижнів, місяців або навіть років. До головних ознак захворювання відносяться:
- Афтозний (виразковий) стоматит. Практично у 100% хворих хвороба починається з появи неглибоких хворобливих виразок на слизовій порожнини рота. Вони мають невеликий розмір (від 2 до 10 мм) і локалізуються на внутрішній стороні щік, яснах, губах і мові, рідше — в горлі і носі. Виглядають такі виразки наступним чином: некротичні підставу жовтуватого кольору, оточене червоним обідком, тобто практично нічим не відрізняються від звичайних афт. Зазвичай такі поразки спостерігаються протягом деякого часу (декількох днів або тижнів), і згодом гояться без сліду або залишають після себе дрібні рубці.
- Поразки статевих органів. Виразки статевих органів (одиничні або численні) при хворобі Бехчета нагадують виразки, які утворюються в роті, і зустрічаються в 80% випадків. У жінок вони розташовані на статевих губах і слизової піхви, а у чоловіків — переважно на мошонці і рідше на шкірі статевого члена. Поразки можуть бути абсолютно безболісними, і найчастіше виявляються тільки при профілактичних оглядах або в зв’язку з іншими скаргами. Наприклад, якщо в процес втягується сечовий міхур, у пацієнта можуть виникнути симптоми циститу.
- Поразки очей. Один з найбільш серйозних і небезпечних симптомів синдрому Бехчета — це ураження органів зору, яке зазвичай проявляється у вигляді гострого увеїту (запалення очних судин) з утворенням гнійного ексудату (приблизно 2/3 хворих). Він супроводжується сльозотечею, світлобоязню, змінами очного дна і генералізованими ураженнями сітківки. Перебіг увеїту зазвичай характеризується п’ятьма основними стадіями: системні прояви, які не зачіпають тканини очей, іридоцикліт, важкі запальні процеси, різке погіршення зору і рубцеві зміни, що ведуть до повної сліпоти.

Поразки очей, виразки на статевих органах і стоматит є класичну «тріаду» синдрому Бехчета, яка є визначальним фактором при постановці діагнозу.
Крім того, існують другорядні симптоми захворювання, які включають:
- Ураження шкірних покривів . Висипання у вигляді пустул, ериматозні папул і пухирців характерні для 70% пацієнтів. Зовні вони нагадують вузлувату Еритреї, але часто мають деякі особливості. Висипання можуть локалізуватися на руках і в деяких випадках мають ознаки виразки, некрозу і нагноєння шкіри.
- Поразки суглобів. У 50% хворих відзначаються ознаки артриту у великих суглобах (колінних, променезап’ясткових, ліктьових), які не супроводжуються руйнуванням тканин.
- Прояви васкуліту. Запалення стінок судин проявляються крововиливами на шкірі і слизових оболонках, кровотечами з шлунково-кишкового тракту, домішками крові в мокроті.
До іншими ознаками захворювання відносяться головні болі, часті лихоманки, рецидивні тонзиліти, епідидиміти, припухания слинних залоз, втрати ваги, неврологічні порушення, менінгеальні явища.
Коли звертатися до лікаря?

В будь-якому випадку при виникненні будь-яких тривожних симптомів (особливо якщо вони пов’язані з ураженнями слизових оболонок, шкіри та очей) хворому слід отримати консультації у кількох фахівців: терапевта, інфекціоніста, венеролога , окуліста і ревматолога, а також обов’язково пройти повне дослідження організму.
Діагностика
Основний діагностичний критерій при постановці діагнозу — наявність рецидиви рующего афтозного стоматиту в комплексі з двома (як мінімум) симптомами з числа основних.
Методи лабораторної діагностики в основному включають аналізи крові, які виявляють підвищення ШОЕ, рівня фібрину, гамма-глобулінів і альфа 2, серомукоида, поява УРП. При дослідженні синовіальної рідини спостерігається переважання нейтрофілів, що говорить про запальний процес.
В разі підозри на синдром Бехчета пацієнту може бути призначена шкірна проба: шкіру проколюють стерильною голкою на глибину близько 5 мм, після чого спостерігають за місцем проколу . При наявності захворювання протягом двох діб там утворюється ерітрематозная папула розміром близько 2 мм.
Хворим проводять рентгенографію суглобів, яка при хворобі Бехчета не може виявити будь-яких деструктивних змін — цей фактор відіграє дуже велику роль в диференціальної діагностики.
Нарешті, в процесі дослідження очного дна пацієнтів можна помітити зміни, характерні для даної форми системного васкуліту: розширення судинної мережі сітківки, нечіткі контури зорового нерва, набряклість ретінальних фокусів, а на більш пізніх стадіях — вогнища гострої ексудації, атрофію сітківки, облітерацію судин.
Диференціальний діагноз проводиться на системний червоний вовчак та іншими формами системних васкулітів. Так, при синдромі Рейтера початок захворювання характеризується діареєю, ураженнями сечостатевої системи і слизової оболонки рота, які супроводжуються сильними болями в суглобах, що не характерно для хвороби Бехчета.
Лікування
Специфічного лікування синдрому Бехчета на сьогоднішній день не існує, тому терапевтичні заходи спрямовані на купірування симптомів, полегшення стану хворого і профілактику ускладнень.

- Якщо захворювання проявляється переважно шкірними ураженнями, пацієнтам призначають левамизол або імуносупресори, нестероїдні препарати протизапальної дії, мазі з кортикостероїдами зовнішньо.
- При системному перебігу хвороби, коли у хворих порушується загальний стан, спостерігаються ураження очей, лихоманки і неворологіческіе порушення, лікарі використовують преднізолон, цитостатики, азатіоприн, циклофосфан.
- При тромбофлебіті показаний прийом антикоагулянтів, а також ацетилсаліцилової кислоти у високих дозах.
- Оскільки фактів, що спростовують вірусну етіологію захворювання, не існує, пацієнтам може бути призначена відповідна терапія: протигерпесний препарати, антибіотики, вітаміни.
Дізнайтеся більше про синдром Бехчета з відео:
Прогнози і профілактика
Прогнози хвороби Бехчета залежать від органів і систем, які залучені в патологічний процес. При ізольованій формі захворювання, коли уражені тільки шкірні покриви і слизові оболонки, прогноз, як правило, сприятливий.
В разі розвитку увеїту якість життя пацієнта може бути погіршене часткової або повної сліпотою, а найбільш небезпечними є ситуації ураження ЦНС і судин — в таких випадках приблизно 5% хворих помирають від розвилися ускладнень. Унаслідок нез’ясованої етіології захворювання заходи його профілактики поки не розроблені.
Синдром Бехчета потрапило до рідкісних, але досить складним захворюванням, а якість життя пацієнтів багато в чому залежить від їх уважного ставлення до власного здоров’я.
Тому при виникненні будь-яких тривожних ознак потрібно не тільки відразу ж звернутися до лікаря і пройти відповідні дослідження, але і обов’язково стежити за своїм станом, щоб не допустити приєднання нових симптомів і розвитку ускладнень.