Синдром Бехчета, або хвороба Шовкового Шляху

Діагностика багатьох захворювань з ряду системних васкулітів значно ускладнена через те, що їх ознаки дуже схожі на симптоми інших порушень.

Одне з них носить назву синдром Бехчета, і основний його особливістю є залучення в запальний процес не тільки судин і артерій, а й інших органів.

Які ж методи діагностики використовуються для того, щоб визначити цю хворобу, і яку допомогу необхідно надати пацієнту?

Зміст

• 1 Опис
• 2 Причини і фактори ризику
• 3 Стадії
• 4 Небезпека і ускладнення
• 5 Симптоми
• 6 Коли звертатися до лікаря?
• 7 Діагностика
• 8 Лікування
• 9 Прогнози і профілактика

Опис

Синдром (хвороба) Бехчета відноситься до хронічним рецидивуючим захворюванням, які переважно вражають артерії, дрібні і середні вени, шкірні покриви, слизові оболонки і деякі внутрішні ор Гани.
Вперше він був описаний в 1937 році турецьким лікарем-дерматологом Хулуси Бехчета, але згадка про порушення, які мають аналогічні симптоми, є в більш ранніх працях грецького терапевта Адамантіада.

Згідно зі статистикою, найчастіше це захворювання зустрічається серед азіатів і європейців, які проживають в зоні 30-й 45-й широти. Географічно цей район відповідає легендарному Шовковому Шляху, тому синдром Бехчета іноді називають аналогічною назвою (хвороба Шовкового Шляху).

Причини і фактори ризику

Точна етіологія захворювання поки не з’ясована, але ще сам Бехчета говорив про його вірусне походження. Згодом з крові пацієнтів було виділено певний вірус, але прямих підтверджень того, що саме він є причиною синдрому, поки немає.

Існують теорії про те, що збудники герпесу і туберкульозу можуть передувати і отяжелять перебіг хвороби .

В останнє десятиліття обговорюється аутоімунний механізм її розвитку: у хворих часто виявляють антигени HLADR W52 і B 51, причому особливо великий ризик виникнення синдрому Бехчета при наявності двох цих антигенів одночасно. Крім того, зареєстровані випадки сімейної захворюваності та регіональний характер говорять про роль генетичних чинників у розвитку хвороби.

Поширеність хвороби Бехчета у чоловіків і жінок неоднорідна: в країнах Середнього Сходу воно вражає переважно чоловіків, а ось в Японії і Кореї серед хворих переважають жінки. Вік більшості пацієнтів не перевищує 30-40 років.

Стадії

Основна складність діагностики захворювання полягає в тому, що його клінічний перебіг може бути дуже різноманітним. Між різними стадіями, тобто появами перших симптомів і приєднанням інших може пройти значний термін, причому до цього часу перші ознаки можуть повністю зникнути.
У хворих з цим діагнозом часто спостерігаються спонтанні рецидиви і періоди ремісій без будь-яких патологічних ознак.

Небезпека і ускладнення

Імовірність ускладнень при хворобі Бехчета багато в чому залежить від її виразності, стану пацієнта і інших чинників. В одних випадках вона проходить для людини практично непомітно, а в інших призводить до серйозних ускладнень і навіть до смерті. Причинами летального результату зазвичай стають:

• судинні ураження ЦНС.
• менінгоенцефаліт.
• тромбози різної локалізації.
• прорив виразок шлунково-кишкового тракту.
• розриви аневризми.
• емболії.

Крім того, поширеним ускладненням захворювання є ураження очей (увеїт) , які можуть стати причиною втрати зору.

Симптоми

Симптоми синдрому Бехчета відрізняються великою варіабельністю, через що їх прийнято розділяти на головні і другорядні, причому вони можуть виникати не одночасно, а з різницею в кілька тижнів, місяців або навіть років. До головних ознак захворювання відносяться:

• Афтозний (виразковий) стоматит. Практично у 100% хворих хвороба починається з появи неглибоких хворобливих виразок на слизовій порожнини рота. Вони мають невеликий розмір (від 2 до 10 мм) і локалізуються на внутрішній стороні щік, яснах, губах і мові, рідше — в горлі і носі. Виглядають такі виразки наступним чином: некротичні підставу жовтуватого кольору, оточене червоним обідком, тобто практично нічим не відрізняються від звичайних афт. Зазвичай такі поразки спостерігаються протягом деякого часу (декількох днів або тижнів), і згодом гояться без сліду або залишають після себе дрібні рубці.

• Поразки статевих органів. Виразки статевих органів (одиничні або численні) при хворобі Бехчета нагадують виразки, які утворюються в роті, і зустрічаються в 80% випадків. У жінок вони розташовані на статевих губах і слизової піхви, а у чоловіків — переважно на мошонці і рідше на шкірі статевого члена. Поразки можуть бути абсолютно безболісними, і найчастіше виявляються тільки при профілактичних оглядах або в зв’язку з іншими скаргами. Наприклад, якщо в процес втягується сечовий міхур, у пацієнта можуть виникнути симптоми циститу.
• Поразки очей. Один з найбільш серйозних і небезпечних симптомів синдрому Бехчета — це ураження органів зору, яке зазвичай проявляється у вигляді гострого увеїту (запалення очних судин) з утворенням гнійного ексудату (приблизно 2/3 хворих). Він супроводжується сльозотечею, світлобоязню, змінами очного дна і генералізованими ураженнями сітківки. Перебіг увеїту зазвичай характеризується п’ятьма основними стадіями: системні прояви, які не зачіпають тканини очей, іридоцикліт, важкі запальні процеси, різке погіршення зору і рубцеві зміни, що ведуть до повної сліпоти.

Поразки очей, виразки на статевих органах і стоматит є класичну «тріаду» синдрому Бехчета, яка є визначальним фактором при постановці діагнозу.

Крім того, існують другорядні симптоми захворювання, які включають:

• Ураження шкірних покривів . Висипання у вигляді пустул, ериматозні папул і пухирців характерні для 70% пацієнтів. Зовні вони нагадують вузлувату Еритреї, але часто мають деякі особливості. Висипання можуть локалізуватися на руках і в деяких випадках мають ознаки виразки, некрозу і нагноєння шкіри.
• Поразки суглобів. У 50% хворих відзначаються ознаки артриту у великих суглобах (колінних, променезап’ясткових, ліктьових), які не супроводжуються руйнуванням тканин.
• Прояви васкуліту. Запалення стінок судин проявляються крововиливами на шкірі і слизових оболонках, кровотечами з шлунково-кишкового тракту, домішками крові в мокроті.

До іншими ознаками захворювання відносяться головні болі, часті лихоманки, рецидивні тонзиліти, епідидиміти, припухания слинних залоз, втрати ваги, неврологічні порушення, менінгеальні явища.

Коли звертатися до лікаря?

Так як ознаки синдрому Бехчета дуже різноманітні і можуть бути розтягнуті в часі, пацієнти дуже рідко пов’язують їх з одним захворюванням.

В будь-якому випадку при виникненні будь-яких тривожних симптомів (особливо якщо вони пов’язані з ураженнями слизових оболонок, шкіри та очей) хворому слід отримати консультації у кількох фахівців: терапевта, інфекціоніста, венеролога , окуліста і ревматолога, а також обов’язково пройти повне дослідження організму.

Діагностика

Основний діагностичний критерій при постановці діагнозу — наявність рецидиви рующего афтозного стоматиту в комплексі з двома (як мінімум) симптомами з числа основних.

Методи лабораторної діагностики в основному включають аналізи крові, які виявляють підвищення ШОЕ, рівня фібрину, гамма-глобулінів і альфа 2, серомукоида, поява УРП. При дослідженні синовіальної рідини спостерігається переважання нейтрофілів, що говорить про запальний процес.

В разі підозри на синдром Бехчета пацієнту може бути призначена шкірна проба: шкіру проколюють стерильною голкою на глибину близько 5 мм, після чого спостерігають за місцем проколу . При наявності захворювання протягом двох діб там утворюється ерітрематозная папула розміром близько 2 мм.
Хворим проводять рентгенографію суглобів, яка при хворобі Бехчета не може виявити будь-яких деструктивних змін — цей фактор відіграє дуже велику роль в диференціальної діагностики.

Нарешті, в процесі дослідження очного дна пацієнтів можна помітити зміни, характерні для даної форми системного васкуліту: розширення судинної мережі сітківки, нечіткі контури зорового нерва, набряклість ретінальних фокусів, а на більш пізніх стадіях — вогнища гострої ексудації, атрофію сітківки, облітерацію судин.

Диференціальний діагноз проводиться на системний червоний вовчак та іншими формами системних васкулітів. Так, при синдромі Рейтера початок захворювання характеризується діареєю, ураженнями сечостатевої системи і слизової оболонки рота, які супроводжуються сильними болями в суглобах, що не характерно для хвороби Бехчета.

Лікування

Специфічного лікування синдрому Бехчета на сьогоднішній день не існує, тому терапевтичні заходи спрямовані на купірування симптомів, полегшення стану хворого і профілактику ускладнень.

1. Якщо захворювання проявляється переважно шкірними ураженнями, пацієнтам призначають левамизол або імуносупресори, нестероїдні препарати протизапальної дії, мазі з кортикостероїдами зовнішньо.
2. При системному перебігу хвороби, коли у хворих порушується загальний стан, спостерігаються ураження очей, лихоманки і неворологіческіе порушення, лікарі використовують преднізолон, цитостатики, азатіоприн, циклофосфан.
3. При тромбофлебіті показаний прийом антикоагулянтів, а також ацетилсаліцилової кислоти у високих дозах.
4. Оскільки фактів, що спростовують вірусну етіологію захворювання, не існує, пацієнтам може бути призначена відповідна терапія: протигерпесний препарати, антибіотики, вітаміни.

Дізнайтеся більше про синдром Бехчета з відео:

Прогнози і профілактика

Прогнози хвороби Бехчета залежать від органів і систем, які залучені в патологічний процес. При ізольованій формі захворювання, коли уражені тільки шкірні покриви і слизові оболонки, прогноз, як правило, сприятливий.

В разі розвитку увеїту якість життя пацієнта може бути погіршене часткової або повної сліпотою, а найбільш небезпечними є ситуації ураження ЦНС і судин — в таких випадках приблизно 5% хворих помирають від розвилися ускладнень. Унаслідок нез’ясованої етіології захворювання заходи його профілактики поки не розроблені.
Синдром Бехчета потрапило до рідкісних, але досить складним захворюванням, а якість життя пацієнтів багато в чому залежить від їх уважного ставлення до власного здоров’я.

Тому при виникненні будь-яких тривожних ознак потрібно не тільки відразу ж звернутися до лікаря і пройти відповідні дослідження, але і обов’язково стежити за своїм станом, щоб не допустити приєднання нових симптомів і розвитку ускладнень.