Обережно! Неможливо вилікувати: мікроскопічний поліангіїт

Мікроскопічний поліангіїт (поліартеріїт) вважається досить важким захворюванням, з небезпечними ускладненнями і наслідками. Він має характер генералізованої, некротизуючої патології з ураженням невеликих судин і деяких внутрішніх органів.

Хвороба до кінця не вивчена, а тому її генезис залишається невідомим.

Поширеність її становить близько 15-20 випадків на 1 млн. жителів. Ураження піддаються люди обох статей в рівній мірі по всьому світу. Найчастіше патологія виявляється у людей похилого віку після 50 років.

Зміст

• 1 Що це таке, код за МКХ 10
• 2 Причини і групи ризику
• 3 Механізм розвитку мікроскопічного поліангііта
• 4 Класифікація
• 5 Загальна клінічна картина і особливі симптоми
• 6 Методи діагностики
• 7 Лікування мікроскопічного поліартерііта
• 8 Можливі ускладнення
• 9 Клінічні рекомендації
• 10 Первинна і вторинна профілактика
• 11 Корисне відео

Що це таке, код за МКХ 10

Мікроскопічний поліангіїт (МП) — це системний васкуліт некротизирующего, слабоіммунного типу, що характеризується наявністю запальної реакції одночасно в декількох органах, як правило, обумовленої ураженням дрібних судин. Хвороба асоціюється з виробленням антитіл до нейтрофілів, різновиди лейкоцитів, покликаної боротися з вірусною інфекцією.
Міжнародна класифікація відносить її в категорію неуточнених некротизуючих васкулопатий (код МКБ 10 — М31.9) або до інших некротизуючим васкулітів (код 31.8).

Суть патології полягає в ураженні невеликих судин (артеріол, капілярів, венул) некротичного або запального характеру з погіршенням кровотоку, з подальшим омертвінням клітин оточуючих їх тканин (органів).

Найчастіше страждають нирки , легкі і шкірні покриви. Характерно поява легенево-ниркового синдрому зі стрімким розвитком гломерулонефриту і крововтрат. Загальна картина залежить від того, які внутрішні органи зазнали найбільшого ураження.

За механізмом зародження васкулитов виділяються первинні і вторинні механізми. Первинний васкуліт виникає як самостійне захворювання. Вторинна форма — це ускладнення інших хронічних хвороб (інфекційних, онкологічних і т.п.). Наприклад, вторинний васкуліт може провокуватися гепатитом.

Причини і групи ризику

Етіологія МП повністю не доведена, але існують загальноприйняті версії, підтверджені численними дослідженнями. Основний механізм зв’язується з активною виробленням антинейтрофільних цитоплазматических антитіл (ANCA). Спусковим гачком найчастіше стає вірусна інфекція.

Основну групу ризику становлять люди з генетичною схильністю. Імуногенетичний фактор визнається найважливішою причиною патології.

В більшості випадків захворювання виявляється вироблення p-ANCA на миелопероксидазу і c-ANCA проти серинових протеїнази. Антитіла на інші ферменти з’являються значно рідше.

Механізм розвитку мікроскопічного поліангііта

Механізм розвитку МП пов’язаний з ураженням внутрішніх органів на фоні васкуліту мікроциркуляторного кров’яного русла, причому він не пов’язаний із запальною реакцією гранулематозного характеру (формуванням вузликових утворень). Порушення кровотоку призводить до омертвіння тканин. Найбільш часто розвиток патології направлено на наступні органи:

1. Шкіряний покрив. Ураження піддаються венули з розвитком дермального венуліти лейкоцитокластичний типу, тобто запальної реакції в дермі на антитіла до лейкоцитів.
2. Легкі. Васкуліт охоплює капіляри і альвеоли, що провокує альвеоліт некротизирующего типу і септальний (з розвитком сепсису) капілярів. Поступово наростає нейтрофільні проникнення, яка купує масований характер. Підвищується ризик легеневих кровотеч.
3. Нирки. Їх поразка розвивається за типом сегментарного гломерулонефриту некротизирующего характеру. Слід зазначити, що в цьому випадку не відзначається поява вузликів в інтерстиціальних тканинах, а некроз не поширюється на еферентні і перітубулярние капіляри.

В цілому, механізм МП включає етапи неадекватного відповіді аутоімунної системи на нейтрофіли, розвиток васкуліту дрібних судин в результаті впливу ANCA, омертвіння навколишніх тканин в результаті порушення кровотоку і прогресування патологій внутрішніх органів в результаті некрозу.

Класифікація

Класифікація МП проводиться за кількома критеріями. По механізму появи — первинна і вторинна патологія.

За активністю прояву:

1. Латентний тип — уповільнений процес з такими проявами, як гематурія (кров у сечі) і суглобові проблеми.
2. Подострая різновид — прогресуюча патологія в формі гломерулонефриту і сложнотекущего синдрому нефриту.
3. молніеность тип — швидкий розвиток патологій органів, що ведуть до легеневих кровотеч і ниркової недостатності з настанням кризи через 12-13 діб (аж до летального результату).
4. Рецидивирующий МП — хронічна форма з періодичними загостреннями (1 раз в 6-12 місяців ).

За локалізацією основного вогнища ураження — некротизуючий гломерулонефрит, лейкоцитокластичний венул, геморагічний легеневий альвеоліт. В окремих випадках спостерігається васкуліт судин середнього розміру.

Залежно від типу МП змінюється характер і інтенсивність проявів. Відповідно, змінюється і підхід в лікуванні хвороби.

Загальна клінічна картина і особливі симптоми

Клінічна картина багато в чому однотипна для різних різновидів МП. Вона характеризується такими симптомами:

1. Початковий період. У стадії зародження МП виявляються такі перші ознаки — гріппозноподобние прояви, субфебрильна (тривала, в межах 37-37,8 градусів) температура тіла, міалгії (м’язові болі), шкірні висипи, гарячковий стан, схуднення, артралгії (суглобові болі).
2. Ураження нирок (характерно для більш 90% всіх МП) — гематурія, протеїнурія (надмірний білок в сечі) до 3-4 г / добу, підвищений рівень еритроцитів. Прогресування хвороби веде до появи ознак ниркової недостатності.
3. Шкірні ураження (до 40% хворих) — шкірна пурпура (зміна кольору), еритеми (інтенсивна почервоніння), шкірні висипи, ураження нігтьового ложа, ішемія пальців рук. Іноді виявляються виразки і некрози м’яких тканин.

   Фото ураження шкіри при мікроскопічному поліангіїт: 18 +

   

4. Проблеми з дихальною системою, пов’язані з ураженням легень — задишка, кровохаркання, ознаки риніту і синусити, кров з носа, кашель, больовий синдром в області грудної клітини. Іноді проявляється бронхообструктивнийсиндром, близький за ознаками астмі.
5. Поразка ЖКТ — нудота і блювота, рідкий стілець з кров’яними домішками, больові відчуття в області живота, приховані кровотечі в кишечнику.
6. Симптоми ураження нервової системи зумовлюють численні ушкодження периферичних і мозкових нервових волокон. В результаті з’являються головні болі, конвульсії, внутрішньочерепні крововиливи.
7. Поразка серцево-судинної системи проявляється рідко, але можуть виникати аритмії, неприємні відчуття в області серця.
8. Офтальмологічні проблеми — найбільш часто виявляється епісклерит, тобто запалення зовнішнього шару склери. Можуть спостерігатися кон’юнктивіти, кератит, увеїт.

Одним з характерних ознак ураження легень є кашель. Його інтенсивність швидко наростає. В активній фазі патології з’являється гнійно-кров’яна мокрота.

Одним з найнебезпечніших проявів може стати сепсис. Його можна виявити за характерними ознаками — гарячковий стан, різкий підйом температури тіла (вище 39,5 градусів), озноб, надмірне потовиділення, артеріальна гіпотонія, почастішання пульсу, блідість шкіри, почервоніння очей.

Методи діагностики

Діагноз мікроскопічного поліангііта ставить лікар-нефролог з залученням інших фахівців. Діагностика включає кілька видів досліджень:

• Збір анамнезу, зовнішній огляд, фізикальні обстеження. Визначається спадкова схильність. За зовнішніми ознаками визначаються характерні симптоми.
• Лабораторні методики:
  • Аналіз крові. Визначається підвищення ШОЕ, надмірний вміст лейкоцитів, вміст фібриногену і С-реактивного білка. Значне зменшення гематокриту (співвідношення кількості червоних кров’яних клітин і загального обсягу плазми) вказує на внутрішні кровотечі.
  • Іммунофлуоресценний аналіз крові допомагає виявити ANCA.
  • Визначення рівня креатиніну. Він виявляється по аналізах крові і сечі. У нормі він повинен складати: в крові жінок — 44-78 мкмоль / л, чоловіків — 75-108 мкмоль / л, в сечі — 7-16 і 9-18 мкмоль, відповідно. Підвищення рівня може свідчити про ниркову недостатність.
  • Біохімія сечі. Виявляється гематурія, протеїнурія, наявність клітинних циліндрів.
• Інструментальні технології:
  • УЗД нирок і сечоводів. Виявляються зони некрозу і структурні зміни.
  • УЗД судин з використанням доплерівської методики. Дослідження дозволяє оцінити стан судинної системи, осередки васкуліту, порушення кровотоку.
  • Рентгенографія нирок і легень. Показує наявність ділянок ураження і дає оцінку їх розмірів.
  • МРТ та комп’ютерна томографія дає великий обсяг інформації про розвиток патології.

Для уточнення діагнозу з диференціюванням патології проводиться біопсія уражених ділянок. Біоптат (зразки тканин) обов’язково відправляється на гістологічні дослідження для виключення ризику онкології. Одночасно оцінюються зміни клітинної будови.
Важливо! Доказом мікроскопічного поліангііта часто служить виявлення запального процесу в вигляді васкуліту, антитіл, некротизованих ділянок.

Лікування мікроскопічного поліартерііта

Слід зазначити, що мікроскопічний поліартеріїт вилікувати повністю практично неможливо. Метою лікування стає зупинка некрозу тканин, виняток важких ускладнень, збільшення тривалості життя і поліпшення її якості, підтримка тривалої ремісії, тобто періоду ослаблення або тимчасового припинення хвороби.

В тактиці лікування виділяється 3 основних напрямки — купірування загострює нападу, досягнення ремісії патології і утримання її тривалий час. При загостренні і для досягнення ремісії забезпечується госпіталізація хворого.

Перш за все, забезпечується нормальний спосіб життя з оптимальним поєднанням активності і відпочинку, відмовою від шкідливих звичок.

Встановлюється щадна дієта з винятком продуктів, багатих на холестерин і підсилюють кровотік. За пацієнтом встановлюється постійний догляд, забезпечується контроль досягнутої ремісії і розвитку процесу.

Важлива роль відводиться спеціальним процедурам, особливо при внутрішніх кровотечах, розвитку ниркової недостатності і прогресуючому нефриті. Показано проведення плазмоферезу. Для переливання плазми використовується донорська плазма або 5% розчин альбуміну з введенням до 4 л за один прийом.

При необхідності призначаються різні варіанти гемокоррекции (поліпшення складу крові) — кріоафереза ​​(низькотемпературна очищення), плазмова фільтрація каскадного типу, лімфоцітаферез.

Медикаментозна терапія:

1. Базисна терапія забезпечує досягнення ремісії і усунення ускладнення. Призначається поєднання глюкокортикоїдів (преднізолон) і циклофосфамід. Преднізолон в підвищеній дозі вводиться протягом 30-40 днів, а потім в зниженою дозі ще півроку. Циклофосфамід рекомендується на термін 5-6 місяців. Ефективність базової терапії збільшується при періодичному проведенні плазмоферезу. В якості препаратів вибору використовуються Метилпреднізолон і імуноглобуліни.
2. Для підтримання ремісії проводиться імуносупресивної терапії (придушення небажаних імунних реакцій) в поєднанні з продовженням прийому Преднізолону. Знизити дози можна за рахунок використання азатіоприну.

Хірургічне втручання здійснюється в крайніх випадках. Зокрема, воно показано при нирковій недостатності в термінальній стадії. Оперативне лікування необхідно при масованому некрозі і ризик ураження життєво важливих функцій. Найчастіше, здійснюється трансплантація нирки.

Дізнайтеся, що таке синдром Кавасакі і як проявляється цей системний васкуліт. Можливо, це допоможе відкинути сумніви з приводу здоров’я.

Неспецифічний аортоартеріїт, або хвороба Такаясу — чим вона небезпечна і як проявляється? Подробиці тут.

Можливі ускладнення

Мікроскопічний поліангіїт небезпечний своїми поразками життєво важливих органів:

1. Мікроскопічний поліангіїт з ураженням нирок (майже у всіх хворих) провокує бистропрогрессирующий гломерулонефрит . Майже у чверті пацієнтів виявляється виражена ниркова недостатність.
2. При легеневих ускладненнях (майже у половини хворих) виникають проблеми з диханням, проявляється кровохаркання. Найбільш небезпечне ускладнення — легеневі кровотечі, здатне привести до летального результату. У легенях виникають масовані інфільтрати, ділянки просочені кров’ю.

Серед інших ускладнень слід виділити внутрішні кровотечі в кишечнику, виразково-некротичні шкірне ураження, бронхообструктивний астма, ентерит (запалення тонкого кишечника) ішемічного типу, офтальмологічні проблеми.

Клінічні рекомендації

Для уніфікованого підходу у виявленні та лікуванні патології виробляються клінічні рекомендації. У РФ особлива увага приділяється «Клінічною рекомендацій з діагностики та лікування системних васкулітів», прийнятим Асоціацією ревматологів Росії в 2013 р
Тут ви можете скачати
«КЛІНІЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ З ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ системних васкулітів»

Прогноз одужання при МП, на жаль, не дуже сприятливий. Навіть при проведенні ефективної терапії п’ятирічне виживання становить близько 70%. Прогноз погіршується при надмірній протеїнурії, олігурії (скорочення вироблення сечі), інтенсивному кровохаркании, занадто високому рівні креатиніну. Після лікування хворі повинні довічно проходити обстеження.

Первинна і вторинна профілактика

Ефективних профілактичних заходів щодо запобігання МП не існує. Первинна профілактика зв’язується з загальнозміцнюючим заходами, забезпеченням правильного способу життя і раціонального харчування. Вторинна профілактика грунтується на своєчасному і повному лікуванні різних захворювань, особливо вірусно-інфекційного характеру. Важливо проведення періодичних профілактичних оглядів.

Мікроскопічний поліартеріїт зустрічається досить рідко, але якщо він з’явився, то може принести багато бід. Тільки своєчасне виявлення і ефективна терапія дозволяють зберегти якість життя. Хвороба не вилікувати повністю, але забезпечити тривалу ремісію можна.

Корисне відео

Бекетова Т.В., «Мікроскопічний поліангіїт: алгоритм діагностики, особливості перебігу»: