Дисфункція цього клапана неминуче призведе до того, що порушиться нормальне кровопостачання всього організму. Розповімо детально, що відбувається при розвитку вад аортального клапана серця.
Зміст
- 1 Що це таке?
- 1.1 Частота народження
- 1.2 Коди за МКХ 10
- 1.3 Що означає дегенеративний порок?
- 1.4 чи буває вроджений?
- 1.5 Двостулковий аортальний клапан
- 2 Причини
- 3 Механізм розвитку: опис змін клапана, серця і його кордонів
- 3.1 Стеноз
- 3.2 Недостатність
- 4 Прояви захворювання
- 4.1 Клінічна картина в залежності від стану гемодинаміки
- 5 Методи діагностики
- 5.1 Що покаже УЗД серця?
- 5.2 Сукупна форма і виявлення переважання
- 6 Тактика лікування
- 6.1 Консервативне
- 6.2 Операція
- 7 Рекомендації, як себе вести
Що це таке?
Під аортальним пороком серця прийнято розуміти вроджене або придбане зміна нормальної анатомічної структури аортального серцевого клапана, який знаходиться на межі лівого шлуночка і аорти.
Це тристулковий клапан, основне завдання якого — здійснювати порційний викид насиченої киснем артеріальної крові в аорту. Від його злагодженої роботи багато в чому залежить функціонування великого кола кровообігу — того самого, який постачає всі внутрішні органи людини.
Існує два основних типи вад клапана аорти:
- Клапанні стулки, які в нормі після кожного закидання крові з шлуночка в аорту щільно закриваються, в силу різних причин перестають щільно змикатися один з одним.
- Через органічного ураження клапанні стулки втрачають свою еластичність і перестають відкриватися повністю. В такому випадку просвіт клапана, який в нормі у дорослої людини являє собою отвір площею близько 3 см 2, зменшується.
В результаті стає менше і пропускна здатність такого клапана: не вся кров з шлуночка потрапляє в аорту, частина її просто не встигає під час серцевого поштовху потрапити туди і залишається в шлуночку.
Частотазустрічальності
Поширеність аортального стенозу (АС):
- Від 3 до 7%.
- Збільшення кількості з віком зростає аж до 20% (у пацієнтів старше 80 років).
- В наймолодшій віковій групі більше схильні чоловіки — 2,4: 1.
Частотазустрічальності інших вад аортального клапана значно нижче.
Коди за МКХ 10
- I35.0 Стеноз АК
- I35.1 недостатність АК
- I35.2 сполучений аортальний порок серця — стеноз і недостатність
- I35.8 Інші ураження АК
- I35.9 ураження АК неуточнений
Що значить дегенеративний порок?
Цей вид пороку АК характеризується наявністю запалення, відкладення ліпідів і кальцификацией клапана. На відміну від вроджених або ревматичних АПС, може зустрічатися більш швидкий розвиток. Тому всі випадки легких і помірних аортальних стенозів спостерігаються у кардіологів.
Також необхідно звертати увагу на наявність задишки, нападів стенокардії ( «загрудинная жаба») і непритомності при фізичному навантаженні.
буває вроджений?
Найбільш частою вродженої патологією є стеноз гирла аорти. Він займає 6% від усіх випадків вроджених серцевих вад.
Так як стеноз повільно прогресує і клініка не виражена, то його діагностика може затягнутися. Однак всім дітям для виключення АПС проводять ехокардіографію. І вже на цьому плановий захід при достатньому ступені вираженості може бути діагностований порок гирла аорти.
Двостулковий аортальний клапан
Двостулковий клапан — це вроджена різновид недостатності АК, при якій він має всього дві стулки. Близько 1-2% населення землі мають саме двостулковий клапан, у новонароджених зустрічається в середньому в 20 випадках з 1000. ДАК часто служить причиною розвитку аортального стенозу: у дітей, що мають АС, в 70-85% випадків у клапана лише 2 стулки.
Причини
І стеноз, і недостатність можуть зустрічатися як ізольовано, так і у вигляді поєднаного аортального пороку серця. У будь-якому випадку мова буде йти про порок серця. Причини цієї патології залежать від її характеру:
- Вроджена вада є наслідком недорозвинення або патологічного формування клапана ще у плода на стадії внутрішньоутробного розвитку. Частота народження вроджених аортальних деформацій — приблизно 1%.
- Придбані аортальні пороки серця з’являються в результаті перенесених ревматичних або інфекційних захворювань (системний червоний вовчак, ангіна, венеричні захворювання та ін.) — 30% всіх діагностованих випадків хвороби пов’язані саме з цим.
Запальні процеси під час цих хвороб нерідко охоплюють область ендокарда, через що деформуються і рубцюються тканини клапанних стулок.
Крім того, АПС може з’явитися у людей похилого віку внаслідок природних процесів старіння і зношування серцевих тканин, атеросклерозу (у 10% людей старше 60 років). Цим пояснюється частота виникнення патології у осіб похилого віку.Механізм розвитку: опис змін клапана, серця і його кордонів
Стеноз
Внаслідок стенозированного АК виникає опір виштовхування крові з лівого шлуночка (ЛШ) у аорту під час систоли. Щоб компенсувати виниклу перешкоду і знижений серцевий викид, в лівому шлуночку починає підвищуватися тиск. Зазвичай стеноз повільно прогресує і компенсаторного зміни тиску вистачає, щоб підтримувати адекватний хвилинний обсяг серця (МОС).
ДОВІДКА! При помірному стенозі тиск на АК досягає 50 мм ртутного стовпа, а при вираженому може досягати 100 мм ртутного стовпа і більше.
Через тривалу перевантаження опором і підвищеного тиску на АК розвивається гіпертрофія лівого шлуночка, яка дозволяє компенсувати стеноз і нормалізувати стеночной тиск.
Клапан піддається кальцинозу (відсутність якого свідчить про виключення значного звуження гирла аорти), на рентгенограмі кордону серця практично не змінені, іноді відзначають тільки заокруглення верхівки серця в зв’язку з гіпертрофією і розширення висхідної частини аорти.
Недостатність
Внаслідок різних поразок і недостатнього змикання стулок АК кров з аорти спрямовується назад в порожнину лівого шлуночка, що призводить до зменшення діастолічного тиску і ударного обсягу серця (УОС). Для забезпечення адекватного ударного викиду лівий шлуночок розширюється і збільшує свій ударний обсяг на величину, рівну зворотному току крові з аорти.
ДОВІДКА! Якщо є виражена недостатність АК, ударний обсяг серця зростає в 3, а то і в 4 рази.
Внаслідок розширення лівого шлуночка збільшується потреба міокарда в кисні, що призводить до ішемії. Так само до ішемії призводить знижене діастолічний тиск при вираженій недостатності і рідше кальциноз усть коронарних артерій.
Через розширення лівого шлуночка збільшується тінь серця на рентгенограмі. Також змінюється конфігурація аорти і можливо опущення верхівки серця під діафрагму.
Прояви захворювання
Характерною особливістю цього захворювання є його тривалий період без симптомів. Безсимптомно порок може протікати практично до того моменту, поки клапан аорти не виконуватиме свої функції менш ніж на 50% від нормального обсягу.
В цьому і криється головна небезпека цієї патології: адже на момент появи перших клінічних ознак захворювання серце працює практично на межі своїх можливостей. Тому своєчасна діагностика аортального пороку — це вже половина сприятливого прогнозу лікування.
Симптоми, на які варто звернути пильну увагу:
- Відчуття посиленого серцебиття, дискомфорт від якого може заважати спати або виконувати звичну роботу.
- Запаморочення, шум у вухах, переднепритомні стану, слабкість і занепад сил — все це симптоми прогресуючого кисневого голодування організму внаслідок недостатньої кровенаполняемості великого кола кровообігу.
- Задишка — характерний «серцевий» симптом, який з’являється спочатку тільки після значних фізичних зусиль, а потім навіть при виконанні побутових справ і в стані спокою.
- Стенокардія — загрудинний біль і відчуття тяжкості.
- Набряки ніг, дискомфорт в області печінки — симптоми тяжкого ступеня хвороби, які з’являються пізніше.
Специфічними ознаками проблем саме з клапаном аорти є:
- Незвичайні пульс і тиск. Наприклад, пульс може бути дуже слабким і ледве відчувався на руці, в той час як по всьому тілу відчувається биття великих артерій. Характерна також велика різниця між показниками верхнього і нижнього тиску.
- Специфічна блідість шкіри — так звана «аортальна блідість» без ознак ціанозу або нездорового рум’янцю.
- Відповідно до фазами серцевого циклу можуть захитався голова хворого, розширюватися і звужуватися зіниці, пульсувати сонні артерії на шиї — все це яскраві демонстративні ознаки, характерні виключно для цього захворювання.
Клінічна картина в залежності від стану гемодинаміки
Стадії компенсації і субкомпенсації у хворих стенозом протікають практично безсимптомно. Всі характерні ознаки з’являються пізніше. Вони свідчать про виснаження компенсаторних можливостей серця і розвитку декомпенсації. До них відносять задишку, непритомність і запаморочення, що здавлює біль в грудях і підребер’ї. Також характерні виражена блідість і акроціаноз, який з’являється на пізніх стадіях захворювання.
Симптоматика при недостатності в стадії компенсації теж тривалий час відсутній. Однак на стадіях суб-і декомпенсації спостерігаються:
- Головні болі.
- Тахікардія.
- Порушення зору.
- Задишка.
- Зміни тонів серця.
- Ознака Мюллера (пульсація язичка і мигдаликів).
- Ознака Ландольфі (розширення зіниць при діастолі і звуження при систоле).
- Болі в області серця, в підребер’ї.
- Шум у вухах.
При недостатньому периферичному кровообігу відбувається спазм судин, що призводить до побледнению шкіри. При помірних фізичних навантаженнях може виникати задишка або біль за грудиною, які при звичайній втоми не характерні. Для визначення функціонального класу проводять різні навантажувальні проби.
Методи діагностики
Діагностичний метод Характерні ознаки аортального пороку Аналіз анамнезу В минулому були короткочасні епізоди серцевих болів, відпереднепритомний станів, задишки після фізичних зусиль. Перенесені захворювання-провокатори: аутоімунні або інфекційні. Зовнішній огляд Блідість, незвичайний пульс і тиск, сильна пульсація артерій на шиї і тілі. Аускультація серця Систолічний шум і систолічний «клацання», характерну зміну серцевих тонів. Електрокардіограма Можуть бути незначні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка Рентгенографія Форма серця у вигляді «черевичка» через збільшення лівого шлуночка УЗД серця з доплером, трансторакальні УЗД Деформовані клапанні стулки з обмеженим діапазоном рухливості. Зміна швидкості і напряму кровотоку через клапан. Коронароангіографія і катетеризація серця Найбільш точні методи дослідження, які використовуються для постановки діагнозу в разі розмитих результатів неінвазивних методів дослідження.
Що покаже УЗД серця?
При АС під час ехокардіографії визначають потовщення міжшлуночкової перегородки і задньої стінки лівого шлуночка, а також ознаки його значної гіпертрофії.
При НАК під час ехокардіографії (УЗД) визначають повернення крові з аорти в лівий шлуночок, а також збільшення обсягу лівого шлуночка, яке супроводжується зміщення його стінок під час систоли. При настанні декомпенсації систолічний зсув стінок не визначається.
Ультразвукова діагностика залишається ефективним і недорогим методом для діагностики і контролю АПС.
Сукупна форма і виявлення переважання
Одночасний АПС характеризується наявністю відразу декількох дефектів (стеноз і недостатність). У походження поєднаного пороку велику роль відіграє ревматичне ураження. Однак трапляються випадки вроджених вад, а також ускладнені ізольовані пороки аортального клапана серця після перенесених захворювань (інфекційний ендокардит і ін.).
Переважають такі симптоми як задишка і застій венозної крові, а периферичні ознаки повернення крові в ЛШ відсутні .
Діагностика складних аортальних вад не представляє особливої складності. Однак деякі дослідження можуть бути дорогими, а чергу на їх проведення розтягується на тижні, а то і місяці. Їх діагностика полягає у виявленні прямих ознак стенозу або недостатності.
В точках аускультації АК є 2 шуму, розпізнавання яких має важливе діагностичне значення. Нарастающе-регресний шум (вислуховується вчасно систоли) проводиться на шийні судини і має грубий тембр. Зростаючий шум (вислуховується вчасно діастоли) має м’який тембр і вислуховується на верхівці серця або в точці Боткіна-Ерба (середина між 3 і 4 ребром біля краю грудини).
Після аускультації необхідно підтвердження інструментальними методами (найбільш часто використовується ехокардіографія). Для діагностики застосовують такі методи як:
- Електрокардіограма.
- Ехокардіографія.
- Рентгенографія органів грудної клітини.
- Спіральна комп’ютерна томографія .
- Магнітно-резонансна томографія.
- Катетеризація серця і Ангіокардіографія.
- Загальноклінічні дослідження.
Незалежно від переважання стенозу або недостатності при порок серця, найбільш ефективним лікуванням є протезування. Показання до операції такі ж, як і при ізольованому стенозі аорти (про них — нижче в статті).
Які пороки серця взагалі бувають? Детальна класифікація всіх різновидів представлена тут.
Тактика лікування
Важливим фактором при виборі тактики лікування є стадія пороку і ступінь серцевої недостатності. Консервативне лікування здебільшого застосовується в якості симптоматичної терапії. Основним методом лікування залишається хірургічне протезування АК.
Консервативне
Основними принципами в терапевтичному лікуванні є дієта, що обмежує вживання кухонної солі і жирних продуктів, обмеження фізичної активності, щоб уникнути посилення вад, а також медикаментозне лікування виникла серцевої недостатності.
Консервативне медикаментозне лікування затребуване на ранніх стадіях і при підготовці хворого до подальшого оперативного втручання. Напрямки лікарської терапії представлені в таблиці.
Переслідувана мета Використовувані групи препаратів Профілактика інфекційних ускладнень антибіотики Профілактика рецидивів провокатора-ревматизму антиревматичні Усунення характерних «серцевих» симптомів у хворих, яким протипоказано хірургічне втручання симптоматична терапія сечогінними, нітрогліцерином і препаратами для зниження тиску Нормалізація серцевого ритму антиаритмические Профілактика прогресування звуження клапана через атеросклероз статини лікування хронічної серцевої недостатності вазодилататори
за допомогою консервативного лікування можна довго підтримувати стан компенсації і субкомпенсації вад АК. Повного лікування можна досягти тільки при протезуванні аортального клапана.
Золотим стандартом лікування вад аортального клапана серця в більшості випадків є радикальне втручання.
Операція
Показання для хірургічного лікування хворих з стенозом гирла аорти:
- Виражена симптоматика.
- Різниця тиску — 50 мм ртутного стовпа.
- Площа отвору АК менше 0,75 кв. см.
- Підвищення мозкового натрійуретичного пептиду.
Показання при недостатності АК:
- Наявність НАК, яка не залежить від функції ЛШ .
- Порушення функції ЛШ поєднується з відсутністю клінічних симптомів.
- Інші ураження АК або ішемічна хвороба серця (ІХС).
При оцінці факторів ризику і стану пацієнта перед операцією застосовується міждисциплінарний підхід, що важливо у літніх людей. Адже у них з’являються протипоказання нехарактерні молодим (наприклад, стареча астенія). Також оцінюють їх когнітивні функції, мобільність, залежність від сторонньої допомоги, ризик падінь, мальнутріцію (невідповідність між споживанням і потребами поживних речовин), сумісність з трансплантатом.
Практикуються такі види операцій:
- вальвулопластіка — радикальна корекція аортального клапана малоінвазивним методом або за допомогою відкритої операції на серці. Рекомендується при вродженої формі захворювання або у дорослих пацієнтів, яким протипоказано протезування.
- Протезування клапана — найбільш ефективний спосіб хірургічної корекції аортального пороку у дорослих пацієнтів з набутою формою цієї недуги.
Так як смертність пацієнтів з цією патологією і без відповідного лікування дуже висока, то при її виявленні зволікати не можна — необхідно терміново вживати заходів по відновленню функціонального стану серцевого клапана.
Яким чином вилікувати порок — консервативним чи шляхом або хірургічним — залишається на розсуд лікуючого кардіолога або кардіохірурга.
Рекомендації, як себе вести
Якщо ви виявили у себе схожі симптоми , негайно зверніться до лікаря. Необхідно дотримуватися дієти і обмежити фізичні навантаження. Зайві навантаження можуть спровокувати посилення клінічного перебігу вад. Вчасно починайте лікування вірусних і бактеріальних захворювань і дотримуйтесь рекомендацій лікаря.