В результаті цього легеневий кровообіг різко знижується або відсутня взагалі, кров перестає насичуватися киснем, і хворий помирає протягом декількох діб від наростаючої гіпоксемії.
на щастя, дане захворювання зустрічається рідко: в 1-3% від усіх випадків народження з вродженим пороком серця, або ВПС. У свою чергу, частота народження дітей з ВВС також порівняно мала: близько 6-8 випадків на 1000 народжених.
Зміст
- 1 Причини хвороби і фактори ризику
- 2 Форми і види
- 3 Небезпека і ускладнення
- 4 Симптоми
- 5 Коли звертатися до лікаря
- 6 Діагностика
- 7 Лікування
- 8 Прогноз і заходи профілактики
Причини хвороби і фактори ризику
Причини захворювання поки не з’ясовані до кінця, однак, відомо, що, як і у випадках з іншими видами ВПС, причиною є точкове генна зміна (мутація), яка може виникати як спонтанно, так і під дією мутагенів.
Теорія ШПІТЦЕР (1923-й рік) говорить про повернення до певної з тадіі еволюційного розвитку, або філогенезу.
Факторами ризику є присутність у навколишньому середовищі мутагенів: фізичних (іонізуюче випромінювання), хімічних (фенолів, які містяться в кристалах, з’єднань літію, прийом антибіотиків під час вагітності та ін.) , біологічні (захворювання матері краснуху, цукровий діабет, алкоголізм матері).
Оскільки причина хвороби криється в мутації, існує додатковий фактор ризику — спадковість.
Форми та види
Дж. Сомервіль (J. Somerville) в 1970-му році була прийнятакласифікація, в основу якої лягла ступінь збереження легеневих артерій. Згідно з цією класифікацією виділено 4 різновиди пороку:
- атрезія легеневого клапана (присутні легеневий стовбур і обидві артерії).
- атрезія клапана легеневої артерії і її стовбура (маються тільки артерії).
- атрезія легеневого клапана, стовбура і однієї легеневої артерії (зберігається єдина легенева артерія).
- атрезія легеневого клапана, стовбура і обох легеневих артерій (кровообіг в легенях відбувається завдяки колатеральним системним артеріях).
Дуже часто зустрічається атрезія легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки у дітей (див. Ілюстрацію праворуч).
Небезпека і ускладнення
Хвороба розвивається стрімко і представляє серйозну небезпеку для життя дитини вже в перші тижні і навіть дні його життя.
Артеріальний, або боталлов проток, який у плода і новонародженого з’єднує легеневий стовбур зі спинний аортою, дозволяє підтримувати кровотік в легенях в перші дні життя.
Також смертність пов’язана з прогресуючим звуженням аортолегочного колатеральних артерій.
до ускладнень відносять післяопераційну серцеву недостатність, викликану підвищеним тиском крові в правому шлуночку, і дихальну недостатність, викликану помилками хірурга під час перев’язки великий аортолегочного колатеральної артерії.
Кисло рідне голодування може призвести до затримки розвитку дитини, особливо, головного мозку, так як нервова тканина особливо чутлива до нестачі кисню.
Симптоми
Для атрезії легеневої артерії характерні симптоми гіпоксемії (кисневого голодування ). Це, перш за все, загальний ціаноз, тобто, посиніння, яке зберігається з народження дитини.
На відміну від інших ВПС, одишечно-ціанотіческіх нападів тут немає. Зате присутні колбовідние потовщення на кінцевих фалангах пальців (т.зв. «барабанні палички», і деформація нігтьових пластинок ( «вартові скла» і «ніготь Гіппократа»).
Грудна клітка з лівого боку деформована, випнута вперед (так званий серцевий горб), зміни електрокардіограми не характерні, електрична вісь серця може бути відхилена в праву сторону.
Аускультація (прослуховування) показує акцент II тону в області основи серця, шум у третьому міжребер’ї, який проводиться і на спину.
На рентгенівському знімку помітні відмінності від норми: контур легких видно слабкіше, коріння окреслені погано. Іноді зустрічається асиметрія малюнка (одну легеню видно більш чітко, ніж інше). Тінь серця може бути нормальних розмірів, або трохи збільшена в діаметрі. Верхня частина серця піднята збільшеним правим шлуночком, тінь висхідного ділянки аорти розширена.
Як видно, атрезія легеневої артерії порівняно легко діагностується за зовнішніми ознаками і за допомогою рентгена, однак, для проведення хірургічної операції цих відомостей мало.
Ангіокардіографіческое дослідження починається введенням контрастної речовини в правий шлуночок і є єдиним способом, який дозволяє виявити джерела постачання кров’ю легких. Тому, процедурі приділяється велике значення при підготовці до операції.
Коли звертатися до лікаря
Оскільки хвороба смертельно небезпечна, а протягом її стрімко, то звертатися до лікаря слід негайно, як тільки виникли підозри.
Атрезія легеневої артерії часто діагностується ще в пологовому відділенні, після чого новонароджений проходить необхідні дослідження і направляється на операцію. Якщо симптоми захворювання проявилися поза медичною установою, потрібно негайно звернутися до лікаря.
небезпечна транспозиція магістральних судин у новонароджених і як з нею боротися? Правда про вроджену ваду тут.
Діагностика
Спочатку хвороба діагностується за зовнішніми ознаками (Див. «Симптоми захворювання»). Для підтвердження діагнозу проводиться рентгеноскопічне дослідження, а потім, якщо діагноз підтвердився — катетеризація і ангіокардіографіческое дослідження. Останнє дозволяє визначити, з яким саме типом захворювання доводиться мати справу.
Якщо за допомогою зазначених методів не вдається контрастувати справжні легеневі артерії, контрастне речовина вводиться в легеневу вену проти течії крові.
Катетеризацію проводять так само, як і у хворих тетрадой Фалло.
лікування
Хірургічне втручання — єдиний на сьогоднішній день спосіб лікування. Операції при даному виді ВПС бувають двох типів: радикальні і паліативні.
Перша дозволяє повністю усунути причину захворювання і проводиться у випадках, коли у хворого є легеневі артерії нормальних розмірів (I тип захворювання). При II і III типах радикальна операція так само можлива, але вимагає штучного стовбура і клапанів легеневої артерії.
Паліативна операція не усуває причину пороку повністю, і потрібна у випадках прогресуючого цианоза. Мета такої операції — збільшити кровопостачання легенів за допомогою аортолегочного анастомозу, що створить передумови для зростання легеневих артерій.
Відразу після операції проводять вторинне ангіокардіографіческое обстеження, щоб переконатися, що втручання пройшло успішно і всі відділи легкого омиваються кров’ю. Якщо цього немає, хворого повертають на операційний стіл.
Через 5-10 років після паліативної операції ангіокардіографіческое обстеження проводиться ще раз. Якщо за минулий час почалося нормальне розвиток легеневих артерій, то проводять радикальну операцію.
Небезпечний порок з частим смертельним результатом — пентада Кантрелла … Як його вчасно помітити?
Прогноз і заходи профілактики
При своєчасному лікуванні прогноз сприятливий. Серед хворих, яким не потрібно вшивання протеза стовбура артерії і клапана, післяопераційна смертність досягає 6,2%, але різко зростає серед хворих, яким вшивання необхідно (23%).
Зазвичай хворі після операції відчувають себе добре, основною причиною смертності є серцева недостатність, пов’язана з підвищеним тиском крові в правому шлуночку.
При відсутності лікування хворий гине від кисневого голодування в перші тижні життя, однак, були випадки, коли хворі з великими аортолегочного колатеральними артеріями зберігали життєздатність тривалий термін.
Заходи профілактики типові для всіх захворювань, що викликаються мутаціями:
- уникати впливу фізичних і хімічних мутагенів.
- не вживати алкоголь і антибіотики під час вагітності.
- уникати вагітності під час захворювання на краснуху.
- якщо ВПС вже зустрічався в роду матері або батька, або якщо один з дітей від даного шлюбу вже має захворювання, необхідно звернутися до генетичного консультанта.
Таким чином, атрезія легеневої артерії є вроджений порок серця, причиною якого є летальна або сублетальні генна мутація. Мутація може виникнути спонтанно або бути індукованої впливом факторів зовнішнього середовища (мутагенів), і передається у спадок.
Порок представляє смертельну небезпеку для дитини в перші дні його життя, а також може призвести до затримки в розвитку, тому лікування потрібно починати негайно .
На сьогоднішній день хвороба лікується тільки хірургічним шляхом, прогноз залежить від виду захворювання, які розрізняються ступенем тяжкості.