Другий, більш рідкісний — коли одночасно з «переплутаними» артеріями передсердя, шлуночки і клапани теж не на своєму місці. Це звучить гірше, але насправді куди більш сприятлива картина, тому що при такій ТМА гемодинаміка практично не порушена.
Розглянемо обидва варіанти і розповімо про діагностику, анатомії, небезпеки цих вад, а також в які терміни і як саме вони лікуються.
Зміст
- 1 Що таке коригувати ТМС?
- 1.1 Гемодинаміка
- 1.2 небезпечно у новонароджених?
- 1.3 В які терміни потрібно лікування?
- 2 Що таке некоррігорованная (повна) ТМА?
- 2.1 Анатомія
- 2.2 Гемодинаміка
- 2.3 Наскільки це небезпечно?
- 2.4 Природний перебіг
- 2.5 В які терміни потрібно лікування?
- 3 Причини і фактори ризику
- 4 Симптоми у дітей і дорослих
- 5 Діагностика
- 5.1 Як виявляють у плода: УЗД та ЕКГ
- 6 Лікування
- 6.1 Передопераційна підготовка
- 6.2 Паліативні операції
- 6.2.1 Операція Рашкінда
- 6.2 .2 Техніка Парком
- 6.3 Повна корекція артерій
- 6.3.1 Артеріальний перемикання
- 6.3.2 Методи внутрипредсердной корекції (Мастарда і Сеннінга)
- 7 Прогнози і летальність після операції, тривалість і якість життя
- 8 Найближчі і віддалені наслідки корекції
- 9 Спостереження
Що таке коригувати ТМС?
коригувати транспозиція магістральних судин (код за МКХ 10 — Q20.5 ) — це вроджений серцевий порок, який проявляється неузгодженістю (дискордантних) між передсердями і шлуночками, а також желудочками і прісердечнимі артеріями.
З легких легеневі вени з’єднуються з лівим передсердям. Між ним і шлуночком є клапан, що повторює структуру тристулкового, а сам шлуночок анатомічно представлений правим, а не лівим. Від нього в аорту надходить артеріальна кров.
Відмінності від некоррігірованной форми:
- Ізоляції кіл кровообігу один від одного не відбувається.
- Аорта і легеневої стовбур не перетинаються, а йдуть паралельно.
- Спостерігається одночасне перетин шлуночків.
- Характерно порушення будови провідних волокон і розвиток у пацієнтів різних видів аритмій.
Частота народження становить 0,5% всіх вроджених вад.
Гемодинаміка
Ізольований порок не призводить до порушення гемодинаміки, оскільки органи отримують кисень в потрібній кількості, а венозний відтік не має перешкод . Сутність пороку виражається не в зворотному будові серцевих клапанів і шлуночків, а в неправильному розподілі внутрисердечной навантаження.
Правий шлуночок, який анатомічно є лівим, починає працювати з подвоєною силою. У той же час коронарні артерії не в змозі забезпечувати адекватний кровотік (права шлуночкова артерія значно менше лівої), що призводить до його поступової ішемії і розвитку стенокардії.
Характерно і паралельний розвиток пролапсу мітрального клапана, який анатомічно є тристулковим і не пристосованим витримувати великий тиск.
небезпечно у новонароджених?
Стан хворих погіршується при розвитку аритмії і ішемії серця. Аритмії супроводжують захворювання в 60% випадків (пароксизмальнатахікардія, миготлива аритмія, блокади) і часто є першим приводом звернення до лікаря. В іншої групи хворих внаслідок того, що правий шлуночок виконує роботу лівого і відчуває великі перевантаження, виникають болі в серці за типом стенокардії.
В які терміни потрібно лікування?
Терміни будуть залежати від наявності супутніх вад і ускладнень. Для хворих, що мають додаткові вади (дефекти перегородок), характерні яскрава симптоматика і раннє виявлення захворювання, лікування потрібно в перші 28 днів життя. В інших пацієнтів через задовільного загального стану і малої кількості скарг лікування проводиться в плановому порядку.
Лікування відрізняється, оскільки коригувати форма має свої особливості і супроводжується аритмією і ішемічними больовими нападами. Терапія коригувати форми доповнюється лікуванням даних ускладнень.
Що таке некоррігорованная (повна) ТМА?
Повна транспозиція магістральних судин (код за МКХ 10 — Q20.3) — це критичний ВПС синього типу, який характеризується зворотним з’єднанням між шлуночками і прісердечнимі артеріями.
При пороці відбувається повне розмежування кіл кровообігу внаслідок інверсного розташування великих артеріальних стовбурів. Правий шлуночок з’єднаний з аортою, лівий — з легеневою артерією. Венозна кров, минаючи легені, надходить у внутрішні органи з правого шлуночка і повертається назад по порожнистих вен. Легкі отримують з лівого шлуночка артеріальну кров, яка повертається в нього, минаючи органи і тканини. Венозна кров не стає артеріальною, в той час як артеріальна поступово перенасичується киснем.
Синоніми: Некорригированная ТМС, цианотическая ТМС, транспозиція магістральних артерій, ТМА.
Залежно від поєднання з іншими аномаліями виділяють ТМС, що має:
- интактную перегородку між шлуночками.
- дефект міжшлуночкової перегородки (далі ДМШП).
- поєднання стенозу ЛА і ДМШП.
Частота народження пороку: 5-7% від усіх вроджених вад серця. У хлопчиків буває в 3 рази частіше, ніж у дівчаток. Даний ВПС вперше описаний в 1797 році M. Baillie, а визначення вперше дав Abbott.
Анатомія
Аорта розташована спереду і найчастіше праворуч від легеневої артерії і починається від правого шлуночка. ЛА знаходиться позаду аорти, починаючись від лівого шлуночка. Обидва магістральних судини йдуть паралельно один одному (в нормі вони перехрещуються).
Гемодинаміка
Кола кровообігу роз’єднані:
- З правого шлуночка в аорту тече венозна кров. Вона циркулює по великому колу кровообігу і приходить по порожнистих вен до правого передсердя, звідки знову потрапляє в правий шлуночок.
- З лівого шлуночка в ЛА приходить артеріальна кров. Вона циркулює по малому колу і по легеневих венах через ліве передсердя знову надходить в лівий шлуночок. Тобто в легенях постійно циркулює оксигенированной кров.
Змішування крові 2 кіл циркуляції і, як наслідок, сумісність з життям при такій гемодинаміці можливі тільки при наявності повідомлень на рівні будь-яких відділів серця або екстракардіальні (поза серця).
це пояснює, чому можлива виживання плода у внутрішньоутробному періоді. В цей період є тимчасові особливості будови: овальне вікно міжпередсердями, артеріальна протока між ЛА і аортою, а газообмін здійснюється в плаценті. Тому існування вада не сильно впливає на розвиток плода.
Після народження дитина позбавляється плаценти, фетальні (наявні тільки у плода) повідомлення закриваються. І далі можливо кілька варіантів розвитку патології:
- Якщо відсутні супутні вади (що становить 50% ТМС), кола кровообігу повністю роз’єднуються. По великому колу постійно тече тільки венозна, по малому — тільки насичена киснем артеріальна кров.
Розвиваються гіпоксемія і метаболічний ацидоз. У дітей спостерігається зниження опору в судинах легенів.
Це обумовлює збільшення потоків крові в легенях і перевантаження лівої половини серця, що погано відбивається на скорочувальної функції міокарда і швидко призводить до серцевої недостатності, кардиомегалии (збільшення розмірів серця).
Без лікування діти гинуть в основному в перші місяці життя.
- Якщо ТМС поєднується з великим ДМПП, то це найсприятливіший варіант. У передсердях відбувається гарне змішування крові, що підтримує її кисневе насичення на прийнятному рівні в 80-90%. Проте, має місце об’ємна перевантаження лівої частини серця, що все одно призводить до серцевої недостатності.
- Якщо ТМС супроводжує великий ДМЖП, то, як і в попередньому випадку, відбувається інтенсивне перемішування, але вже на рівні шлуночків. Однак швидше зростає навантаження лівого шлуночка об’ємом крові, що надходять з правих відділів. Розвивається легенева гіпертензія, і в перші кілька тижнів після народження виникає виражена серцева недостатність. Метаболічний ацидоз не спостерігається.
- При поєднанні ТМС, великого ДМЖП і стенозу ЛА останній дефект перешкоджає току в легені, тому вміст у крові кисню залишається низьким, незважаючи на її змішання в шлуночках.
Через наявного стенозу ЛА в цьому випадку не розвивається висока легенева гіпертензія і немає перевантаження об’ємом лівих відділів серця, що перешкоджає розвитку ознак серцевої недостатності. У пацієнтів спостерігається важка гіпоксія і ацидоз. Переміщення крові на рівні будь-якої комунікації завжди йде в 2 напрямках, інакше один з кіл повністю спорожнів б.
Корисне відео про гемодинаміці при транспозиції магістральних артерій:
Наскільки це небезпечно?
Даний порок є критичним і несумісним з життям. Після народження у дитини розвивається глибока гіпоксія, що супроводжується переповненням малого кола. Більшість новонароджених гинуть на першому або другому місяці.
Тривалість життя дещо збільшується, якщо порок супроводжується наявністю отвори в серцевих перегородках — це дозволяє колам кровообігу спілкуватися між собою. Такий дефект є необхідним для продовження життя в період підготовки до операції, але при відсутності лікування порок швидко призводить до серцевої недостатності.
Природний перебіг
ТМС будь-якого різновиду — критичний стан, що вимагає втручання в ранньому дитячому віці. За відсутності хірургічної операції 30% дітей помирають протягом першого тижня, 50% — в перший місяць, 70% — протягом півроку, 90% — до віку в 1 рік. Виживання визначається різновидом пороку.
Причини смерті: серцева недостатність, гіпоксія, ацидоз, супутня патологія (ГРВІ, пневмонія, сепсис).
В які терміни потрібно лікування?
Терміни лікування будуть залежати від того, чи є у дитини отвір між камерами серця. Якщо дефект перегородки присутній, операцію виконують в перші 28 днів після народження. Якщо дефекту немає, операцію планують в перший тиждень життя. У деяких випадках (при наявності вузькопрофільного стаціонару і хірурга вузької спеціалізації) операція може бути проведена плоду.
Причини і фактори ризику
Точна причина не встановлена. Передбачається генетична спадковість, але відповідає за це ген поки не виявлено. Іноді причиною виступає спонтанна мутація, коли вагітна не піддавалася ніяким зовнішнім впливам на кшталт рентгенівського випромінювання, інфекційних хвороб, прийому ліків.
Фактори ризику:
- вагітні жінки після 40 років.
- зловживання алкоголем під час вагітності.
- інфекції протягом вагітності.
- цукровий діабет.
- спадкова обтяженість.
Основна частина пацієнтів — хлопчики, які мають велику при народженні масу. Найчастіше ТМА зустрічається у дітей з хромосомними аномаліями і синдромом Дауна. Рідше зустрічаються такі супутні дефекти, як коарктация аорти, сполучення між правим передсердям і лівим шлуночком.
Симптоми у дітей і дорослих
Зовнішні ознаки:
- Ціаноз шкіри, слизових оболонок, який з’являється відразу або незабаром після народження.
Ця ознака зазначається у 100% хворих, тому порок називають ще «синім».
Виразність ціанозу залежить від розміру шунтового отвори. Коли дитина кричить, ціаноз набуває фіолетового відтінку.
- Задишка у 100% хворих.
- Нормальна або збільшена маса тіла при народженні. Однак до віку 1-3 місяці розвивається гіпотрофія через труднощі в годуванні таких дітей, які обумовлені гипоксемией і серцевою недостатністю.
- Затримка моторного розвитку.
- Нерідко відставання в розумовому розвитку.
- Повторні ГРВІ, пневмонії.
- хрипи в легенях.
- II тон гучний , нерозщеплений.
- за відсутності супутніх вад не можна почути шуми в області серця.
- при присутності ДМШП чути систолічний шум середньої сили уздовж нижньої половини лівого краю грудини, обумовлений скиданням крові крізь ДМШП.
- при наявності стенозу ЛА є систолічний шум викиду (на підставі серця, тихий).
- тахікардія.
- збільшення розмірів печінки.
Ознаки, які виявляються при фізикальному обстеженні:
Корисно також ознайомитися і з схожими «синіми» пороками серця у дітей — тріадою і тетрадой Фалло. Дізнайтеся, ніж вони розрізняються.
Діагностика
Лабораторні дані: при дослідженні газів крові — важка артеріальна гіпоксемія. Дані інструментальних методів представлені нижче.
- ЕКГ
- ознаки гіпертрофії правого шлуночка при простий ТМА.
- гіпертрофія обох шлуночків при супутніх ДМШП, стенозі ЛА.
- електрична вісь серця відхилена вправо.
- Ехокардіографія (УЗД серця), в тому числі кольорова доплерографія. Відображає всі анатомічні та функціональні дані, необхідні для подальшого лікування.
Критерії встановлення діагнозу ТМС:
- шлуночка-артеріальна дискордантність.
- артеріальні судини йдуть паралельно один одному (ідентифікація ЛА проводиться за наявністю біфуркації).
- можливе виявлення і встановлення розмірів овального вікна, артеріальної протоки і дефектів перегородок.
- можуть бути видні аномалії відходження коронарних судин.
- Рентгенограма грудної клітини
- малюнок легких: нормальний при невеликому розмірі комунікацій.
- посилений при ДМШП і функціонує артеріальному протоці.
- при стенозі ЛА легеневий малюнок бідний.
- збільшені розміри тіні серця, що має типову форму «яйце на боці».
- катетеризація серця і ангіокардіографія дозволяють виміряти ступінь оксигенації крові в аорті, верхньої порожнистої вени, ЛА і легеневих венах.
- Вагітна отримує вичерпну інформацію про порок, перспективи лікування і можливі ризики операції.
- До моменту пологів жінка госпіталізується в пологовий будинок, який має відділення реанімації та серцево-судинної хірургії .
- Після розродження виконується оперативне втручання.
- Отримання даних про насичення артеріальної крові киснем і її рН.
- Заходи по корекції метаболічного ацидозу, гіпоглікемії .
- Внутрішньовенна інфузія препаратів простагландину Е1. Це перешкоджає закриттю артеріальної протоки, і зберігається можливість змішання крові. Міра є лише короткочасної альтернативою процедурі Рашкінда.
- При важкої гіпоксії — кисень.
- Оцінка стану нирок, печінки, кишечника і мозку.
- зменшувати гіпоксемію шляхом поліпшення обміну кров’ю між правими і лівими відділами серця.
- створювати хороші умови для роботи малого кола кровообігу.
- бути технічно простими і не створювати в майбутньому перешкод для проведення коригуючої операції.
Диференціальна діагностика проводиться з іншими ВПС синього типу.
Як виявляють у плода: УЗД та ЕКГ
Метод Час визначення Результати визначення товщини комірного простору 12-14 тиждень (1 триместр) Товщина більш 3.5 мм Перший ультразвуковий скринінг 1 триместр Порушення ембріональної закладки серця і великих судин Другий ультразвуковий скринінг 2 триместр Сформована транспозиція судин, затримка росту плода Кольорове доплерівське картування 2 триместр Роз’єднання кіл кровообігу, транспозиція судин УЗД серця (фетальная ехокардіографія) 2 триместр Роз’єднання кіл кровообігу, транспозиція судин, «яйцеподібний» серце Непряма електрокардіографія 2 триместр Зсув електричної осі серця вліво, ознаки блокади серця
В разі підтвердження діагнозу проводиться лікарський консиліум. Подальша тактика:
Лікування
Захворювання завжди проявляється в період новонародженості. Швидкість погіршення стану дитини залежить від наявності та розмірів супутніх дефектів, що обумовлюють сполучення між двома колами циркуляції. Лікування тільки хірургічне. При встановленні діагнозу показання абсолютні.
Передопераційна підготовка
методи хірургічного втручання можна розділити на коригуючі і паліативні.
паліативні операції
паліативні операції покликані:
Таким вимогам задовольняють різні методи розширення або створення ДМПП. З них найбільш поширені операція Рашкінда і метод Парком.
В випадках, коли у дитини є ДМПП достатнього розміру, корекція пороку може бути проведена без паліативних втручань. В інших випадках корригирующей операції зазвичай передують паліативні втручання.
Операція Рашкінда
У хворих без ДМПП і ДМШП операцію потрібно виконати відразу після їх надходження в кардіохірургічний центр. Підвищення оксигенації крові, отримане за допомогою цієї процедури, дає свободу вибору терміну корригирующей операції в межах 7-20 днів після народження.
- Через стегнову і нижню порожнисту вену всередину правого передсердя вводиться складений балон.
- Через овальний отвір його проштовхують в ліве передсердя, де він заповнюється рідким рентгеноконтрастні речовини і різко повертається в розправленому вигляді в правий відділ під рентген- або ехоскопіческіе контролем. При цьому відбувається відрив заслінки овального отвору.
Перевага процедури в тому, що відсутня розсічення грудної клітини, яке зазвичай обумовлює розвиток спайок в цій області, а це ускладнює в подальшому проведення коригуючої операції (утруднюється торакотомия, виділення серця).
Техніка Парком
При віці дитини більше 30 днів належний ефект від операції Рашкінда часто не досягається в зв’язку з тим, що заслінка овального вікна щільно фіксована до перегородки, а також у зв’язку з більшою міцністю міжпередсердної перегородки. У цих випадках застосовується техніка Парком.
За допомогою вбудованого на кінці катетера леза розрізають перегородку між передсердями, а потім виконують розширення за допомогою балона.
Повна корекція артерій
Коригуючі операції повинні кардинально виправити порушену гемодинаміку і усунути компенсуючі і супутні вади. До основних таких втручань відносяться артеріальний переключення і внутрішньопередсердну корекція.
Артеріальний перемикання
Суть: справжня анатомічна корекція ТМС. Оптимальний час проведення: перший місяць життя.
- Після введення пацієнта в наркоз і розсічення грудної клітини, починають штучний кровообіг, яким паралельно охолоджують кров.
- При зменшенні температури сповільнюється обмін речовин, і це захищає організм від післяопераційних ускладнень. Розрізаються аорта і ЛА.
- Від аорти відокремлюють коронарні судини і з’єднують з початком ЛА, яке потім стане початком нової аорти. Сюди підшивають відрізану аорту. Потім з шматочка перикарда пацієнта створюють трубку, вшивається в нову ЛА і відновлює її.
Основні ускладнення: надклапанний стеноз аорти, ЛА. недостатність аортального клапана і / або клапана ЛА. порушення серцевого ритму.
Методи внутрипредсердной корекції (Мастарда і Сеннінга)
Вони тривалий час були єдиними способами хірургічного лікування транспозиції магістральних артерій. Зараз ці операції застосовуються, коли немає можливості провести повне анатомічне виправлення вад.
Суть: виправлення гемодинаміки, сам порок анатомічно не справляється.
Хід операції: розсікають праве передсердя, видаляють повністю Атріосептальний і вшивають всередині утворилася порожнини заплатки з тканин пацієнта (частина стінки передсердя, перикарда). В результаті кров через порожнисті вени йде в лівий шлуночок, легеневу артерію і легені, з легеневих вен — в правий шлуночок, аорту і велике коло.
Додаткові коригуючі операції: пластика ДМШП, корекція стенозу ЛА.
Корисне відео про корекцію ТМА:
Прогнози і летальність після операції, тривалість і якість життя
Прогноз після оперативного втручання при обох пороках відносно сприятливий. У пацієнтів з повною транспозицією спостерігаються уповільнення фізичного розвитку, відставання в рості, зниження імунітету, схильність до інфекційних захворювань не дивлячись на проведену терапію.
Тривалість життя в залежності від повноцінності операції може бути не скорочена, але частіше спостерігається зменшення її на 10-15 років. Пацієнти, котрі доживають до зрілого та похилого віку, довічно дотримуються індивідуальних лікарських рекомендацій.
У людей з корригированной формою термін життя не змінений. Пацієнти з даної групи доживають до зрілого та похилого віку (70 і більше років). Якість життя змінюється незначно — оперовані знаходяться на обліку у кардіолога, проходять курси лікування з приводу аритмії, стенокардії та інших супутніх захворювань.
Летальність при операціях:
- Операція Рашкінда — 9 %.
- Операція Парку — 13%.
- Операція Мастарда — 25%.
- Артеріальний перемикання — 10%.
Найближчі і віддалені наслідки корекції
Найближчі наслідки:
- Пошкодження коронарних артерій.
- Розриви волокон міокарда і дрібновогнищеві інфаркти.
- Аритмія.
Віддалені наслідки:
- Повна атріовентрикулярна блокада.
- Гостра і хронічна серцева недостатність.
- Передсердна пароксизмальнатахікардія.
- Тріпотіння і фібриляція шлуночків.
- затримка в розвитку.
- Пролабування мітральних стулок.
Найбільш частими причинами негативних наслідків є:
- Травматичні ушкодження вінцевих судин.
- Неповне усунення супутньої патології — дефекту перегородок, мітральноїнедостатності.
- Розрив провідних нервових волокон (пучків Гіса, волокон Пуркіньє).
Спостереження
Прооперовані пацієнти спостерігаються довічно. Інтервал — 6-12 місяців. Мета — своєчасне виявлення ускладнень. У перші півроку після операції або при появі ускладнень у віддаленому періоді проводиться профілактика бактеріального ендокардиту.
Транспозиція магістральних судин характеризується швидким розвитком важких ускладнень, критично порушують роботу серцево-судинної системи. Без лікування діти гинуть в ранньому віці. Тому необхідно прийняття невідкладних консервативних і хірургічних заходів щодо корекції ТМС з урахуванням його типу.