Сосуди

Синдром Такаясу: симптоми, лікування і прогнози хвороби

Синдром Такаясу: симптоми, лікування і прогнози хвороби
Серед захворювань, що вражають артерії і судини людини, є безліч таких, які до сих пір залишаються загадкою для лікарів і вчених.

До них відноситься і хвороба Такаясу (синдром Такаясу, брахіоцефальних артеріїт, синдром відсутності пульсу , неспецифічний аортоартеріїт) — її причини та механізми виникнення так і не були з’ясовані, що значно ускладнює ранню діагностику і може привести до ранньої інвалідизації пацієнтів.

Зміст

  • 1 Опис і статистика
  • 2 Причини і фактори ризику
  • 3 Класифікація
  • 4 Симптоми
  • 5 Небезпека і ускладнення
  • 6 коли слід звертатися до лікаря?
  • 7 Діагностика
  • 8 Лікування
  • 9 Профілактика і прогнози

опис і статистика

Синдром Такаясу: симптоми, лікування і прогнози хвороби
Хвороба Такаясу є хронічне аутоімунне запалення, що вражає переважно аорту і її основні відгалуження.

ЦІКАВІ НОВИНИ

В процес найчастіше залучаються дуга АОР ти, сонна, безіменний і підключична артерія, рідше — мезентріальная, клубова, ниркова, коронарна і легенева артерії.

Вперше захворювання було описано лікарем Микито Такаясу в 1908 році, який зазначив специфічні судинні прояви на сітківці очей пацієнтів. Деякі з його колег відзначили, що подібні прояви часто супроводжуються відсутністю пульсу на зап’ястних артеріях.
Патологія зустрічається досить рідко — приблизно у 2-3-х чоловік з мільйона, причому в основному воно поширене в країнах Азії і Південної Америки і частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків (8: 1). Середній вік пацієнтів з цим діагнозом становить 15-25 років.

Причини і фактори ризику

Етіологія хвороби Такаясу не з’ясована, але дослідження показали її чіткий зв’язок з інфекційно-алергічними і аутоімунними чинниками .

Найімовірнішою вважається генетична схильність пацієнтів до патології, що також підтверджується рядом досліджень. У людей з цим діагнозом часто виявляють лімфоцитарний антиген МВ 3 і ген HLA-DR4.

Класифікація

Синдром Такаясу: симптоми, лікування і прогнози хвороби
На початку захворювання в стінках аорти і її крупних відгалужень починається запальний процес, який згодом прогресує.

В судинах накопичуються імунні комплекси, після чого відбуваються мікронадриви судинної оболонки, склерозування стінок, підвищується тромбоутворення. На пізніх стадіях запалення трансформується в атеросклеротичнеураження судин, залучених в патологічний процес.

Виходячи з локалізації запалення, в клінічному перебігу неспецифічного аортоартериита можна виділити 4 типи:

  • I — захворювання зачіпає артерії, які відгалужуються від дуги аорти.
  • II -характеризується ураженням черевного і грудного відділу аорти.
  • III — в процес залучені дуга аорти разом з черевними і грудними відділами.
  • IV — поширене ураження аорти, яке зачіпає легеневу артерію.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Чи можливо вілікуваті тромбоз підключічної вени и Які прогнози?

Крім того, захворювання має дві стадії: гостра і хронічна, кожна з яких характеризується різними симптомами. Перша стадія протікає досить швидко і при відсутності адекватного лікування переходить в хронічну (в середньому це відбувається через 8-10 років).

Симптоми

На ранній стадії хвороба Такаясу у хворого відзначаються симптоми , схожі на інші захворювання судин і артерій:

  • незначне підвищення температури.
  • озноб і нічна пітливість.
  • втрата ваги, відсутність апетиту.
  • підвищена стомлюваність навіть після легких фізичних навантажень.
  • болю у великих суглобах.
  • іноді — шкірні вузлики, плеврит, перикардит.

Характерною ознакою патології, по якій її можна відрізнити від інших васкулітів, є відсутність пульсу щонайменше на одній артерії, залученої в запальний процес. Уражені артерії можуть бути болючими при пальпації, в низ іноді відзначаються стенотичних шуми. Якщо хвороба зачіпає грудну, черевну або ниркову аорти, приблизно у половини хворих відзначається гіпертонія.

Синдром Такаясу: симптоми, лікування і прогнози хвороби
При відсутності відповідного лікування хвороба Такаясу переходить в другу, хронічну стадію, яка характеризується клінічними симптомами звуження або закупорки пошкоджених артерій.

При тривалому перебігу захворювання і сильному ступені ураження тканин у деяких пацієнтів виникають дистрофічні зміни і ішемічні виразки на кінцівках, а залучення в процес сонних артерій може призвести до випадання зубів і волосся, а також уражень шкіри обличчя.

Синдром Такаясу: симптоми, лікування і прогнози хвороби
Не менш небезпечний і інший васкуліт — синдром Бехчета. Порівняйте симптоматику, щоб не плутати ці захворювання.

Симптоми і подробиці лікування ревматоїдних васкулитов, а також їх відмінності від інших типів хвороби, описані в цьому матеріалі.

Дізнайтеся все про лікування і симптоми хвороби Кавасакі у дітей — цю небезпечну патологію важливо помітити вчасно!

Небезпека і ускладнення

Ускладнення патології залежать від її локалізації (артерій, які залучені в патологічний процес):

  • зміни в артеріальних судинах можуть привести до недостатності аорти, що стає причиною міокардиту, інфарктів міокарда та порушення коронарного кровообігу.
  • у випадках поразок черевного відділу аорти відбувається погіршення кровообігу нижніх кінцівок, хворий може відчувати болю при ходьбі.
  • якщо в запальний процес втягується ниркова артерія, це може привести до її тромбозу.
  • ураження легеневої артерії може стати причиною задишки і болю в грудях.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Що може бути причиною тромбозу або тромбофлебіту?

Смерть від хвороби Такаясу настає тільки в самих запущених випадках — зазвичай причиною летального результату стають порушення мозкового кровообігу і серцева декомпенсація.

Коли слід звертатися до лікаря?

З огляду на те, неспецифічний аортоартеріїт діагностується преимущест венно у віці до 35-40 років, хворих повинні насторожити сильна м’язова слабкість, болі в суглобах, порушення координації, головні болі та інші симптоми, які невластиві для молодих людей.

При їх виникненні слід негайно відправитися до лікаря -ревматологу, так як подібні ознаки можуть свідчити про артеріальних патологіях, в тому числі про хвороби Такаясу.

Діагностика

Хвороба Такаясу діагностується у пацієнтів в тих випадках, коли в наявності мають не менше 3-х симптомів:

Синдром Такаясу: симптоми, лікування і прогнози хвороби

  • слабкість або відсутність пульсу в артеріях верхніх кінцівок.
  • вік пацієнта менше 40 років.
  • кульгавість (кульгавість, яка чергується з періодами нормального самопочуття).
  • різниця між артеріальним тиском рук становить не менше 10 мм. рт. ст ..
  • шуми в аорті, які визначаються при вислуховуванні.
  • звуження або оклюзія артерій, виявлення при детальному обстеженні.
  • недостатність аортального клапана.
  • регулярне підвищення артеріального тиску.
  • збільшення ШОЕ, яке не має певної причини.

В якості додаткових досліджень хворому можуть бути призначені:

  • аналіз крові, покликаний виявити відхилення в якісних показниках крові (зазвичай це помірна анемія, тривале підвищення ШОЕ, лейкоцитоз).
  • УЗД судин, за допомогою якого оцінюють швидкість кровотоку і стан коронарних судин.
  • ангіографія — метод рентгенографічного дослідження судин, що дозволяє виявити місця звуження артерій.
  • рентген грудної клітки проводиться в тих випадках, якщо є підозра на залучення в патологічний процес стовбура аорти і легеневої артерії.
  • ехокардіографія дозволяє оцінити функцион ювання серцевого м’яза і виявити можливі порушення.
  • електроенцефалографія і реоенцефалографія — посредствам цих досліджень можна діагностувати порушення кровоносних судин головного мозку і рівень його активності.

Лікування

Синдром Такаясу: симптоми, лікування і прогнози хвороби
Тактика лікування хвороби Такаясу переслідує три мети:

  • зупинити і по можливості усунути запальний процес в артеріях.
  • боротьба з ішемічними ускладненнями.
  • усунення симптомів артеріальної гіпертензії.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Кардіогенний набряк легенів: хто в групі ризику, як розпізнати і надати допомогу

Основним методом лікування патології є кортикостероїди, переважно препарат під назвою «Преднізолон».

Якщо він не надають належної дії, хворим призначається ще один досить ефективний препарат «Метотрексат». Він відноситься до цістотатікам і володіє протівоопухолем дією, а також здатністю пригнічувати синтез ДНК.
Крім того, для зниження ризику атеросклерозу і серцево-судинних порушень рекомендується прийом антикоагулянтів (препаратів, що розріджують кров) — найпростішим з них є ацетилсаліцилова кислота.

Ще один метод лікування хвороби Такаясу — екстракорпоральна гемокоррекция , яку називають також гравітаційної хірургією крові. Він являє собою обробку елементів крові, яка здійснюється поза організмом хворого для виділення часток, що викликають розвиток захворювання.

При яскраво виражених порушеннях функцій головного мозку та кінцівок пацієнтам показано хірургічне лікування, яке покликане відновити порушене кровопостачання тканин і органів.

В випадках судинних ускладнень найчастіше постає питання про ангіографічної втручанні (обхідному шунтуванні ділянки звуження, ендартеректоміі, черезшкірної ангіопластики), а стенозі вінцевих артерій, що супроводжуються стенозом ниркових артерій і ішемією міокарда, проводять судинну пластику.

Профілактика і прогнози

Синдром Такаясу: симптоми, лікування і прогнози хвороби
Первинні заходи профілактики хвороби Такаясу поки не розроблені (в першу чергу через нез’ясованої етіології захворювання). Вторинна профілактика полягає в відповідному догляді за пацієнтами, попередженні загострень і санації вогнищ інфекції.

При адекватному лікуванні прогноз неспецифічного аортоартериита для хворих цілком сприятливий — 5-річна виживаність в цьому випадку перевищує 80%.
Ситуація погіршується при наявності ускладнень (артеріальної гіпертензії, ретинопатії, аортальнийнедостатності, аневризми) — тільки 58% таких хворих живуть більше 5-ти років.

Хвороба Такаясу потрапило до рідкісних патологій, але застрахуватися від неї, на жаль, неможливо. Щоб уникнути розвитку можливих ускладнень, які супроводжують неспецифічний аортоартеріїт, дуже важливо відповідально ставитися до стану свого здоров’я — особливо це стосується молодих людей, які часто нехтують тривожними симптомами артеріальних порушень.

Хворим, які мають цей діагноз, важливо пам’ятати про те , що дана патологія є невиліковною, але адекватна терапія дозволяє пацієнтам вести нормальне життя без незручностей і хворобливих відчуттів.

Більше про синдром (хвороби) Такаясу дивіться:


ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

Схожі статті

Варикоцеле: чи можна мати дітей при цій патології?

Maxim

Симптоми, діагностика, ускладнення тромбозу і тромбофлебіту

Alfonso

Наслідки лікування варикоцеле у чоловіків, реабілітація після операції

Megusta

Що таке атеросклероз судин головного мозку, його симптоми і лікування

Alex

Тромбоз мезентеріальних судин, або Інфаркт кишечника: як не допустити смертельного результату?

Scooby

Немов лопнув повітряна куля: розрив аневризми і його наслідки. Симптоми і перша допомога

Megusta

Первинна легенева гіпертензія: рідкісне і маловивчене захворювання

Undershmidtther

Стеноз гирла аорти ( аортальний стеноз ) і все його особливості

Undershmidtther

Мікроінсульт у чоловіків — чим відрізняється від інсульту, симптоми і перші ознаки

Undershmidtther

Залишити коментар