Одна з патологій, які найчастіше діагностуються у дітей, носить назву хвороба ( синдром) Кавасакі. Як же розпізнати його симптоми і вчасно надати дитині необхідну допомогу?
Зміст
- 1 Опис
- 2 Причини
- 3 Класифікація
- 4 Небезпека і ускладнення
- 5 Симптоми і фото
- 6 Діагностика
- 7 Коли звертатися до лікаря?
- 8 Лікування
- 9 Прогнози і профілактика
Опис
Хвороба Кавасакі відноситься до генералізованим васкулітів нез’ясованої етіології гострого некротизуючого характеру, вражаючих великі і дрібні артерії, а також шкірні покриви і слизові оболонки організму. Вперше воно було описано в 1961 році відомим японським лікарем Томісаку Кавасакі.
Найбільшого поширення синдром Кавасакі отримав в азіатських країнах — там її частота становить 100: 100 000 дітей до п’яти років.
в Європі та США захворювання зустрічається значно рідше — наприклад, в Німеччині від нього страждають 9 дітей з 100 тис. Також в історії медицини є випадки, коли хвороба Кавасакі діагностувалася у дорослих пацієнтів.
Причини
точні причини розвитку хвороби Кавасакі поки невідомі, але той факт, що її спалаху мають деяку циклічність і сезонну мінливість, дозволяють говорити про інфекційну природу.
до того ж обстеження хворих цією формою васкуліту дітей виявили в їх крові залишки невідомих мікроорганізм ів, які найбільше нагадують віруси.
В якості можливих агентів, що провокують розвиток хвороби, сьогодні розглядаються вірус Епштейн-Барра, парвовирус, стафілокок, стрептокок, ретровірус і спірохета.
Крім того, існують теорії про те, що захворювання є відповіддю імунної системи на вплив якогось токсину, а також про роль спадкового чинника і етнічної приналежності (доказом цього є підвищена чутливість азіатських дітей до синдрому Кавасакі).
Класифікація
Якщо ж ознак менше (за умови , що вони не можуть бути викликані іншими причинами), то стан хворого визначають як неповний (атиповий) синдром Кавасакі.
В клінічному перебігу хвороби виділяють три основних стадії:
- гострий період, який триває від 7 до 10 днів.
- підгострий період тривалістю 2-4 тижні.
- період одужання, який може тривати від кількох місяців до кількох років.
Небезпека і ускладнення
Незважаючи на загрозливі симптоми, при своєчасній діагностиці хвороба Кавасакі досить добре піддається лікуванню. Смертність в цьому випадку становить 1-2%, причому летальний результат може наступити як в перший місяць після початку захворювання, так і через кілька років.
Головна небезпека полягає в тому, що в 5-20% в патологічний процесу залучаються великі і дрібні артерії, в результаті чого виникає патологічне розширення коронарних артерій.
Невелике розширення може бути тимчасовим і зникнути через деякий час, а яскраво виражене (аневризми) іноді призводить до інфаркту і серйозним серцевим захворюванням в майбутньому.
До решти ускладнень синдрому Кавасакі відносяться запалення м’яких мозкових оболонок, суглобів і сечового міхура, але небезпеки для життя вони зазвичай не представляють.
Симптоми і фото
Захворювання починається гостро, з високою (39-40 о) температури, сильної збудливості, яка проявляється яскравіше, ніж при інших гарячкових станах. Часто хворі мучаться від болю в дрібних суглобах і животі, причому за відсутності лікування лихоманка може тривати дуже довго, від однієї до кількох тижнів.
На тлі високої температури у дитини розвиваються ушкодження слизових оболонок, зокрема, гіперемія кон’юнктив , яка не супроводжується вираженими ексудативним проявами, і проходить протягом 1-2 тижнів.
Крім того, з перших днів захворювання у пацієнта спостерігаються сухість і тріщини губ, слизової оболонки рота, а також набряк мови, причому приблизно на другому тижні розвитку захворювання він набуває малиновий відтінок.
Незабаром після появи лихоманки на тулуб і в паху хворого з’являється висип, яка може мати кілька варіантів: ерітрематозние бляшки неправильної форми, скарлатиноподобная висип і т.д.
На цих фото ви побачите основні симптоми хвороби Кавасакі:
Із слабкими нервами і вразливим дивитися не рекомендується!
До решти симптомів синдрому Кавасакі відносяться збільшення лімфовузлів (не менше 1,5 см), болі в суглобах, порушення функцій шлунково-кишкового тракту, жовчного міхура і печінки (гепатомегалія, панкреатит, водянка жовчного міхура). Рідше зустрічаються асептичнийменінгіт, плевральнийвипіт і легеневі інфільтрати.
У половини пацієнтів з діагнозом «хвороба Кавасакі» розвиваються патологічні зміни серцево-судинної системи, які проявляються аритмією, тахікардією та серцевими шумами. Гостру фазу захворювання часто супроводжують зміни серцевих оболонок, які зазвичай мають позитивну динаміку і зменшуються в міру одужання дитини.
При цьому характерна особливість даного васкуліту полягає в тому, що аневризми коронарних артерій розвиваються дуже швидко, буквально протягом 1 -4-х тижнів. Крім коронарних, процес може поширюватися на інші судини: черевну аорту, пахвові, плечові, підключичні, і ниркові артерії.
Знання симптомів мікроскопічного поліангііта допоможе вам вчасно помітити їх при необхідності.
Про причини, діагностиці та проявах іншого небезпечного васкуліту — хвороби Бехчета — читайте в цьому матеріалі.
Діагностика
Складність діагностики хвороби Кавасакі полягає в тому, що вона є досить рідкісним явищем (особливо для європейських країн), тому не кожен лікар може відрізнити її від інших дитячих захворювань: краснухи , скарлатини, вітрянки тощо.
- лихоманка, яка триває не менше 5 днів.
- запалення слизових оболонок.
- еритрема долонь і стоп, супроводжується лущенням пальців.
- гіперемія кон’юнктиви.
- збільшення шийних лімфовузлів.
- шкірний висип, яка представлена різними варіантами.
Коли звертатися до лікаря?
Так як будь-які дитячі хвороби, включаючи синдром Кавасакі, відрізняються дуже швидким, реактивним плином, будь-яке підвищення температури, що супроводжується висипом і поразками слизової, являетс я приводом негайно звернутися до лікаря.
Для виключення захворювань інфекційного характеру пацієнту може знадобитися консультація інфекціоніста, а для підтвердження діагнозу, призначення адекватного лікування і профілактики серцево-судинних ускладнень — консультації ревматолога і кардіолога.
Лабораторні методи діагностики захворювання включають:
- Загальний аналіз крові. У хворих можуть відзначатися збільшення кількості лейкоцитів і підвищення ШОЕ, тромбоцитоз і нормохромнаяанемія.
- Біохімічний аналіз. При ураженнях жовчного міхура і печінки часто підвищується активність трансаміназ, а також рівень прямого білірубіну і уробіліногену.
- Імунологічний аналіз. Для синдрому Кавасакі характерно підвищення вмісту С-реактивного білка.
- Аналіз сечі. Під час гострого періоду захворювання у дітей виникає невелика мікрогематурія, протеїнурія і стерильна піурія.
- ЕКГ. Якщо патологічний процес поширюється на серцево-судинну систему, на електрокардіограмі спостерігається зниження вольтажу зубця R, депресія сегмента ST та інші порушення.
- ЕхоКГ. Дане обстеження проводиться на першій-другій тижня після появи основних симптомів, а при виявленні уражень коронарних артерій — кожні три місяці.
- Коронарна ангіографія. Дозволяє оцінити стан артерій і виявити не тільки аневризми, а й стенози будь-яких відділів.
Диференціальна діагностика хвороби Кавасакі проводиться для того, щоб виключити скарлатину, псевдотуберкулез, сепсис, вузликовий поліартеріїт (про його симптомах) та інші подібні порушення.
Наприклад, якщо симптоми передбачуваного васкуліту супроводжуються формуванням везикул, пурпура або корочками, а також вузликами і артеріальною гіпертензією, то мова про синдром Кавасакі в такому випадку, швидше за все, не йде.
Лікування
Основна мета медикаментозної терапії полягає в тому, щоб захистити від ураження серцево-судинну систему. Хороший ефект дають такі препарати:
- Імуноглобулін. Препарат вводиться внутрішньовенно раз на добу і дозволяє організму швидше впоратися із захворюванням шляхом підвищення пасивного імунітету.
- Аспірин. Звичайний аспірин має потужну протизапальну дію і сприяє розрідженню крові, тому широко застосовується для лікування хвороби Кавасакі.
- Антикоагулянти. Для профілактики тромбоутворення хворим призначаються антикоагулянти, найчастіше клопілогель і варфарин.
При розвитку ускладнень з боку серцево-судинної системи (стенозу, аневризм, інфаркту міокарда) дітям, які перенесли гостру і підгостру стадію хвороби Кавасакі можуть бути призначені ангіопластика, аорто-коронарне шунтування або стенірованіе.
Прогнози і профілактика
Більшість дітей з діагнозом «синдром Кавасакі» після проведеного лікування повністю одужують, тобто прогноз для хворих швидше сприятливий.
Синдром Кавасакі, як і будь-яка інша форма системного васкуліту у дітей, дійсно несе потенційну загрозу для життя, але при уважному ставленні батьків до здоров’я своєї дитини можна не тільки повністю вилікувати захворювання, а й попередити можливі ускладнення.
Більше про хвороби (синдромі) Кавасакі дивіться на відео: