Особливості стенозу легеневої артерії у новонароджених і його корекція

Стеноз легеневої артерії (СЛА) у новонароджених дітей — це звуження просвіту виносить тракту правого шлуночка. Патологічні зміни зачіпають клапан легеневої артерії або частина судини в області клапана.

Згідно зі статистикою, на різні форми ізольованого СЛА припадає близько 10% випадків вроджених патологій серця. Найчастіше виявляється клапанний стеноз, нерідко обтяжений супутніми вадами серця.

Зміст

• 1 Причини
• 2 Класифікація
• 3 Симптоми
• 4 Діагностика
• 5 Лікування
• 6 Прогноз і заходи профілактики

Причини

Етіологія вроджених вад серця остаточно не з’ясована. Причинами розвитку вроджених патологій серця, включаючи СЛА, можуть бути:

• Обтяжена спадковість. Ризик народження дитини з вродженим СЛА вище, якщо у кого-небудь з батьків, найближчих родичів або інших дітей в сім’ї діагностований порок серця.

До факторів ризику відносять і наявність інших спадкових захворювань.

• Наявність системних або метаболічних захворювань у матері.
• Інфекційні захворювання, перенесені матір’ю на ранніх термінах вагітності, зокрема, вірусні.
• Прийом деяких медикаментів, що мають побічні тератогенні ефекти.
• Перші пологи у віці понад 38 років.
• Багатоплідна вагітність.
• Екстракардіальні аномалії плода.
• Хромосомні захворювання.
• Порушення фетоплацентарного кровотоку.
• Порушення серцевого ритму плода, включаючи епізодичні.

Класифікація

В залежності від локалізації звуження судини виділяють надклапанний, клапанний, підклапанний стеноз легеневої артерії у новонародженої дитини. У випадках поєднання двох типів СЛА або ж стенозу легеневої артерії з іншими патологіями серця форму захворювання визначають як комбіновану.

Клапанна форма патології діагностується приблизно у 90% пацієнтів. Клапан легеневої артерії у пацієнтів з клапанною формою патології може мати аномальне будова (одно- або двостулкові клапани). Характерна анатомічна особливість патології -постстенотіческое розширення артеріального стовбура.

Характерна анатомічна особливість подклапанного стенозу — воронкообразное звуження судини або аномальне розташування м’язового пучка, який ускладнює викид крові в легеневе коло кровообігу. Ізольованому подклапанного стенозу легеневої артерії часто супроводжує дефект міжшлуночкової перегородки у новонародженого.

Надклапанний стеноз часто зустрічається на тлі синдромів Вільямса і Номана. Дана патологія зустрічається у вигляді множинних периферичних звужень, мембрани, локалізованого звуження або дифузійної гіпоплазії.

Розміри правого шлуночка і тристулкового клапана у пацієнтів зі СЛА зазвичай в межах норми. Звуження просвіту легеневої артерії ускладнює кровотік, внаслідок чого зростає градієнт тиску між правим шлуночком і легеневою колом кровообігу. Патологічний будова вихідного тракту є причиною систолических перевантажень міокарда.
Систолические перевантаження правого шлуночка з часом призводять до гіпертрофії міокарда і правошлуночковоюнедостатності.

Прояви СЛА залежать від ступеня вираженості звуження. При мінімально вираженої патології, що супроводжується градієнтом тиску до 40 мм рт. ст., захворювання може протікати безсимптомно. Середній ступінь стенозу визначається при різниці тиску в 40-70 мм рт. ст., супроводжується підвищеною стомлюваністю і задишкою при фізичних навантаженнях.

При градієнті тиску понад 70 мм рт. ст. кажуть про критичний стенозі. На тлі критичної форми захворювання у новонароджених проявляються симптоми серцевої недостатності, а також синюшність шкіри, викликана право-лівим скидом крові через овальне вікно.

Які прояви характерні для синдрому Ейзенменгера і від чого він може розвинутися? Всі подробиці в окремій статті.

Дізнайтеся, в яких випадках при стенозі може виникнути недостатність аортального клапана, з цього матеріалу.

Про особливості вродженого пороку — аномалії Ебштейна — читайте в іншій публікації.

Симптоми

Легка форма вродженого СЛА може не проявлятися досить довго. Непрямим вказівкою на ймовірне наявність патологій легеневого кола кровообігу у дітей грудного віку можуть бути відставання у фізичному розвитку, часті застуди з ускладненнями у вигляді пневмонії.

Найбільш характерним симптомом середнього та критичного стенозу є цианотичная забарвлення носогубного трикутника, губ і нігтьових лунок. Критична стадія патології супроводжується симптомами прогресуючої правошлуночкової серцевої недостатності. При фізичних навантаженнях розвивається задишка.

Перкусія дозволяє виявити зміщення меж серця вправо. При прослуховуванні серцевих тонів чути характерний грубий шум під час систоли, інтенсивність якого пропорційна ступеню звуження судини. II тон над легеневою артерією сильно ослаблений або відсутній. Над областю проекції клапанів другий тон роздвоєний, можуть прослуховуватися шуми вигнання.
Важкі форми СЛА проявляються в перші дні і години життя. Новонароджених з симптомами пороку серця оглядає кардіолог, в важких випадках — кардіохірург.

Діагностика

Для підтвердження попереднього діагнозу, поставленого за даними загального огляду, потрібно інструментальне обстеження. Зазвичай в практиці застосовують:

• Рентгенологічне обстеження.
• ЕКГ.
• Ехокардіографія.
• Допплерометрия.

На рентгенівському знімку помітно звуження гирла легеневої артерії і розширені межі серця. Зображення легких часто збіднений.

При незначному стенозі електрокардіограма пацієнта може мати нормальний вигляд, при більш важких формах патології проявляються характерні зміни, що вказують на:

• Гіпертрофію правого шлуночка .
• Гіпертрофію передсердної перегородки.

У деяких новонароджених пацієнтів з критичним стенозом на ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Цей ефект пояснюється відносно його великими розмірами на тлі гипоплазирована лівого шлуночка.

Ехокардіографічне обстеження дає можливість виявити аномальне розширення стовбура легеневої артерії на ділянці, розташованій безпосередньо за місцем звуження, вузькі артеріальні гілки, патологічне будова клапана, гіпертрофічні зміни міокарда правого шлуночка і деякі інші патологічні особливості анатомії серця.

Ехокардіограма також виявляє зміни градієнта тиску між правим шлуночком і легеневою колом кровообігу, відповідні клінічній картині патології середньої і критичної ступеня тяжкості.

В деяких випадках для оцінки різниці тиску в шлуночку і артеріальному руслі застосовується доплерографія.
При підозрі на СЛА потрібно диференціальна діагностика з іншими пороками серця, зокрема, дефектом міжшлуночкової перегородки, тріадою і тетрадой Фалло у дітей та ін.

Лікування

Єдиним ефективним способом лікування СЛА є хірургічне втручання — усунення звуження. Операція показана пацієнтам із середнім і критичним СЛА. Мінімальна звуження судини оперативного втручання не вимагає і в деяких випадках може пройти мимовільно.

Тип операції вибирається залежно від ступеня тяжкості стану пацієнта. У важких випадках операція проводиться в перші місяці життя. Середній ступінь стенозу піддається хірургічної корекції після досягнення пацієнтом віку 5-10 років.

При ізольованому клапанному СЛА добре зарекомендували себе різні варіації вальвулопластікі.

В більшості випадків проводиться ендоваскулярна балонна вальвулопластика. Суть методу полягає у введенні в стенозірованной ділянку раздувной балона, в який через катетер нагнітається повітря. Розширюється балон механічно розсовує звужену ділянку.

Рідше застосовується відкрита вальвулопластіка, при якій хірург розсікає зрощені коміссури. Зазвичай операція відкритим методом проводиться при неефективності балонної вальвулопластика. Іноді пацієнтам з критичною стадією патології проводиться балон атріосептостомія. Деякі форми СЛА вимагають хірургічної корекції у вигляді системно-легеневого шунтування.

При Надклапанний стенозі в області звуження проводиться реконструкція з застосуванням латки з власної тканини пацієнта або установкою ксеноперікардіального протеза. Тактика лікування подклапанного стенозу передбачає видалення звуженої ділянки артерії.
При відсутності післяопераційних ускладнень прогноз сприятливий.

Прогноз і заходи профілактики

Серед найбільш важливих заходів профілактики СЛА новонароджених — забезпечення умов для нормального перебігу вагітності. Майбутні матері, які відносяться до групи ризику повинні особливо ретельно дотримуватися рекомендацій лікаря.

Сучасні методи діагностики дозволяють виявити порушення формування серцево-судинної системи плода, що дає можливість призначити лікування, спрямоване на усунення захворювання, що є їх причиною.

Мінімальна звуження легеневої артерії у новонароджених на тривалість і якість життя не впливає. Пацієнтам з виявленими відхиленнями рекомендується спостереження кардіолога і кардіохірурга , а також профілактика інфекційного ендокардиту .