width=»360″ height=»240″ />Аномалія Ебштейна (код за МКХ 10 — Q22.5) — це різновид вродженої вади серця (ВПС), вона зустрічається нечасто, але лікування її обов’язково, щоб уникнути летальних наслідків.
Зміст
- 1 Аномалія Ебштейна — що це таке?
- 1.1 Статистичні дані
- 1.2 Гемодинаміка
- 2 Причини і фактори ризику
- 3 Класифікація
- 4 Небезпека і ускладнення
- 4.1 чи належить інвалідність?
- 4.2 Аномалія і вагітність
- 5 Як виявляється захворювання?
- 5.1 Симптоми у новонароджених
- 5.2 Ознаки у дітей
- 5.3 Прояви у дорослих
- 6 Діагностика
- 7 Методи лікування: що робити?
- 7.1 Медикаментозний
- 7.2 Хірургічне втручання
- 7.2.1 Як проводиться операція
- 7.2.2 Середня вартість
- 8 Як проходить реабілітація, які проблеми бувають після операції, виживаність
- 9 Клінічні рекомендації
- 10 Прогнози та заходи профілактики
- 11 Корисне відео
Аномалія Ебштейна — що це таке?
це вкрай рідкісне захворювання. Воно однаково ймовірно у чоловіків і жінок. Особливістю цієї патології є те, що на відміну від інших вад серця, вона дає шанс дожити до дорослого віку.
Суть патології в зміщенні зі свого нормального місця перегородки тристулкового клапана. За рахунок цього зміщення праве передсердя збільшено в розмірах. Стінки самого клапана деформовані по-різному в залежності від типу. У деяких випадках стінки можуть частково бути відсутнім. В результаті порушень будови серця виникають проблеми з кровотоком.
Анатомія цього пороку серця добре видно на зображенні:
Статистичні дані
- Частота народження аномалії складає 1 на 20000 чоловік, серед вроджених вад — 0,5-1%.
- Хвороба однаково часто зустрічається у хлопчиків і дівчаток.
- В 80% випадків захворювання виявляють в перший тиждень життя.
Скільки живуть з таким діагнозом:
- 25% немовлят вмирають в перший місяць.
- 67% доживають до 6 місяців, з них 64% зможуть дожити до року, 60% — до п’яти років.
- 87% плодів гинуть в 1 триместрі вагітності.
Смертність :
- 6.5% дітей помирають у віці до 1 року.
- 33% — до десяти років.
- 80-85% — до 40 років .
Поєднання з іншими хворобами:
- В 90% випадків хвороба поєднується з іншими вадами розвитку.
- 20-55% бо льних страждають миготливою аритмією, 50% — різними видами блокад.
Гемодинаміка
Порок проявляється дефектом міжпередсердної перегородки і зміщенням правого атріовентрикулярного клапана в правий шлуночок. Зсув клапана викликає неповне і уповільнене змикання його стулок. Починається зворотний потік крові спочатку в праве передсердя, потім — в ліве (через дефект перегородки). Перевантаження кров’ю викликає поступове розширення правого передсердя і його разволокнение (дилатацію).
Правий шлуночок починає скорочуватися з подвоєною силою, щоб постачати кров в легені, тому його стінки стають потовщеними і збільшеними. Недостатнє надходження крові в легені призводить до компенсаторної задишки і малому насиченню крові киснем. Така кров викликає гіпоксію внутрішніх органів (посиніння і похолодання шкіри, втрата свідомості), що ще сильніше стимулює роботу серця і поступово призводить до серцевої недостатності.
Причини і фактори ризику
Виникає аномалія Ебштейна в серці людини задовго до його народження. Це вроджена патологія, яка є іноді причиною загибелі ще не народженої дитини. Причин її появи декілька:
- надлишкове надходження в організм літію, найчастіше у формі лікарських засобів, його містять.
- захворювання вагітної жінки: кір, скарлатина, краснуха та інші інфекційні.
- вірусні захворювання в період вагітності.
- вживання в період виношування дитини алкоголю, наркотиків.
- надмірне вживання деяких лікарських засобів, недозволених для вагітних жінок.
Закладається стан серцево-судинної системи з 1 по 9 тиждень вагітності. Саме в цей період формуються всі відхилення в роботі і будові серця при впливі певних факторів. Точна причина виникнення і розвитку аномалії Ебштейна донині не встановлена. Однак доведено, що не останню роль відіграє спадковість.
Класифікація
Класифікація включає в себе 4 типи хвороби. I форма аномалії Ебштейна характеризується ознаками:
- задня клапанна стулка відсутня повністю або значно зміщена.
- септальний повністю відсутня або зміщена з нормального розташування.
- передня в наявності, але велика і неприродно рухлива.
II тип передбачає наступні зміни: передня, задня і септальний клапанні стулки найчастіше присутні, але малі в розмірах і зміщені вище від нормального розташування.
III тип відрізняється наявністю таких проблем:
- септальний і задня клапанні стулки зміщені і нерозвинені.
- передня є, але має короткі і зливаються хорди.
IV — має особливості:
- передня стулка значно деформована, зрушена ближче до тракту з правого шлуночка.
- септальний складається з фіброзної тканини.
- задня нерозвинена або відсутній зовсім.
Рідко у новонароджених зустрічається діагноз «тетрада Фалло». З’ясуйте, чим він відрізняється від тріади і інших пороків серця.
Небезпека і ускладнення
Головною небезпекою розглянутого захворювання є смертельний результат. Варто зазначити, що такий розвиток подій далеко не рідкість при тяжкому перебігу захворювання. При більш сприятливого перебігу знижується якість життя пацієнта і завжди присутній смертельна небезпека.
Чи належить інвалідність?
Інвалідність покладена з моменту постановки діагнозу. Захворювання має всі критеріями для встановлення інвалідності (порушення самообслуговування, зниження якості життя, потреба у високотехнологічному лікуванні і зміну умов життя).
Аномалія і вагітність
Наявність вагітності при аномалії Ебштейна представляє велику небезпека для життя жінки, яка виражається в збільшенні запасів води в організмі, що викликає посилення роботи серця. Крім типових проявів пороку, вагітна скаржиться на набряки ніг, постійну задишку.
При постановці діагнозу пріоритет завжди віддається життя матері, тому вагітній рекомендують перервати вагітність і пройти хірургічне лікування. Випадки успішних пологів при цьому пороці поодинокі, частіше вагітність закінчується самовільним абортом і загибеллю плоду.
У вагітної аномалія здатна викликати напади тріпотіння передсердь, що може ускладнитися фібриляцією шлуночків, емболією мозку і смертю.
Як виявляється захворювання?
Аномалія проявляється з моменту народження, безсимптомні форми вада не зустрічаються. Захворювання має 4 ступеня тяжкості, кожну з яких характеризують свої прояви — від малопомітних до яскраво виражених.
Причини, за якими порок може бути не помічений або виявлено несвоєчасно:
- Перша ступінь тяжкості захворювання, коли порок ледь виражений і майже не проявляється.
- непостановка вагітної на облік.
- Низька соціальна грамотність, відсутність уваги батьків до зовнішніми ознаками хвороби у дитини.
Симптоми у новонароджених
Порок проявляється в перші години життя. Так як легені плоду не беруть участі в газообміні, в нормі у немовляти є багряно-синюшного відтінку шкіри відразу після народження. Якщо дихання малюка не утруднене, аномалію можна запідозрити по неспадающій синюшности шкіри, особливо мочок вух, губ, кінчиків пальців.
Поступово дихання стає частим, дитина не може смоктати груди, так як починає дихати ротом. Грудна клітка під час вдиху помітно збільшується в об’ємі.
Ознаки у дітей
Діагностика відбувається, як правило, на п’ятому-шостому році життя, що пов’язано з посиленим розвитком організму в цей віковий період.
Симптоми: низька маса тіла, слабкість, задишка при фізичному навантаженні, схильність до респіраторних захворювань, непритомності. Діти часто дихають ротом, що призводить до ускладнень при прийомі їжі. Задишка і посиніння шкіри в момент фізичного навантаження посилюються. Діти скаржаться на відчувається серцебиття і болі в грудях.
При огляді центр грудної клітини має видиме пульсуюче випинання, утворене збільшеною правою половиною серця, нігтьові фаланги збільшені за типом «барабанних паличок», пальці щільні і холодні, нігті плоскі (симптом «годинних стекол»).
Прояви у дорослих
у дорослих (не старше 30-40 років) захворювання проявляється низькою масою тіла, астенічним статурою, посинінням шкіри, задишкою, слабкою переносимістю фізичного навантаження. Хворі відчувають перебої в роботі серця, скаржаться на загрудинную біль, набухання вен шиї, видиму пульсацію у мечоподібного відростка, виснажені, постійно мерзнуть.
Для непролеченний дорослих характерні приступи сильного серцебиття, в особливо важких випадках захворювання може мати єдине прояв — раптову серцеву смерть.
Діагностика
Діагностика аномалії Ебштейна включає в себе точні способи диференціювання від інших вад в кардіології. Розглянемо критерії та ознаки застосовуваних методів.
Аускультація при аномалії Ебштейна:
- Ослаблення і глухість обох тонів.
- Наявність додаткових 3 і 4 тонів.
- Ритм «галопу» (замість двох тонів серця чуються 3 або 4).
- Гучний безперервний шум.
- Зсув стулок правого атріовентрикулярного клапана донизу, їх неповне змикання.
- Мале заповнення кров’ю правого шлуночка.
- Скидання крові через дефект міжпередсердної перегородки .
- збільшення товщини стінок правого передсердя.
Що покаже ЕКГ при аномалії Ебштейна:
- Зсув електричної осі серця вправо — збільшення амплітуди зубця Ер, високі зубці Р.
- Всі види аритмії — екстрасистоли, блокади, фібриляція.
- Синдром Вольфа — Паркінсона-Уайта — порушення електричної провідності між передсердями і шлуночками (часта ознака) .
Рентгенографія:
- Кардіомегалія — на знімку рентгена видно значне збільшення серцевої тіні.
- Зсув вгору правого передсердя.
- бліда судинна мережу легких.
- Звуження судинного пучка — зменшення тіні легеневої артерії і аорти.
Ознаки на ЕхоКГ:
- Порушення передачі сигналу від стулок ураженого клапана (їх відсутність або неправильне положення).
- Збільшення обсягу правого передсердя.
- Також ехокардіографія покаже ознаки фіброзу стулок.
- Попадання крові з правого передсердя в ліве.
УЗД вагітної при аномалії Ебштейна у плода:
- Значне збільшення правого передсердя і поділ його на дві камери.
- Зсув стулок правого атріовентрикулярного клапана вниз на 2-4 мм і більше, їх неправильне розташування.
- Кардіомегалія.
чи можуть помилитися в постановці діагнозу? Імовірність правильної постановки діагнозу у плода коливається від 55 до 60%, у дорослих — від 70 до 90%. Помилки в діагностиці пов’язані зі зміненими розмірами серця, його неправильним або незручним для огляду становищем. Що стосується труднощів вдаються до поглибленим методам (доплерографія, зондування).
Дізнайтеся все про причини неприємною і трудноизлечимой хвороби Бехчета, щоб попередити її можливий розвиток.
Як проявляється легенева гіпертензія у дітей, ніж вона небезпечна і як з нею боротися? З’ясуйте подробиці.
Методи лікування: що робити?
Щоб зробити життя пацієнтів, які страждають аномалією Ебштейна, максимально повноцінної, а в деяких випадках можливої, існують сучасні методи лікування.
Медикаментозний
Лікуванням, діагностикою та вивченням аномалії Ебштейна займається лікар-кардіолог. Як і інші вроджені вади, виявляється аномалія в ранньому віці. Саме це захворювання діагностується в перші 10 днів життя, в крайньому випадку — в перші місяці. Однак сучасні методи дозволяють визначити наявність патології вже на 20-му тижні вагітності за допомогою УЗД.
Відноситься до консервативної терапії. Метою такого способу є зменшення аритмії, порушень нормального серцевого ритму і нормалізації кровообігу. Препарати, які підходять для вирішення цих завдань:
- бета-блокатори.
- інотропним препарати.
- блокатори кальцієвих каналів.
Для допоміжної терапії призначаються діуретики.
Хірургічне втручання
В якому віці роблять операцію? Оптимальним віком для цього вважається 15 років і старше. Однак коли постає питання збереження життя дитини, проводять екстрену операцію (процедуру Рашкінда) для запобігання летального результату дитини від гострої серцевої недостатності.
Операція по виправленню аномалії Ебштейна проводиться на повністю відкритому серці. Суть її полягає в пластичному виправленні перегородки і «ушивання» правого передсердя.
Показання до операції:
- Встановлення діагнозу.
- Серцева недостатність.
- Будь-яка форма аритмії.
- Зниження якості життя.
Як проводиться операція
Реконструкція клапана — це високотехнологічна операція зі зміни анатомічної структури тристулкового клапана, яка проходить під наркозом у відділенні кардіохірургії, триває 4-6 годин і включає в себе:
- Розтин грудної клітини і порожнини серця.
- Видалення гіпертрофованих волокон.
- Закриття перегородочного дефекту.
- Пластику ураженого клапана і переклад його в одностулковий.
в ході операції кардіохірург піднімає волокна ураженого клапана і дефектну частину міокарда спеціальними П-образними швами . Затягуючи їх, лікар домагається повернення клапана на своє нормальне місце — фіброзне кільце. Паралельно доктор видаляє недорозвинені стулки клапана, переводячи його в одностулковий. Правильне змикання клапана досягають зменшенням його діаметра. Операція завершується закриттям дефекту міжпередсердної перегородки.
Середня вартість
Ціни на операцію в Росії:
- Москва — від 65000 до 600000 р.
- Санкт Петербург — 67000 р.
- Самара — 29000 р.
- Новосибірськ — 350000 р.
- Уфа — 47000 р.
Ціни в інших країнах:
- Німеччина — 83000 р. (1200 доларів).
- Ізраїль — 112000 р. (1700 доларів).
- США — до 600000 р. (8500 доларів).
- Канада — 250000 р. (3600 доларів).
- Південна Корея — до 350000 р. (5045 доларів).
- Японія — до 300000 р. (4300 доларів).
Як проходить реабілітація, які проблеми бувають після операції, виживаність
Операція проходить успішно в 90% випадків. Реабілітація як дітей, так і дорослих займає від півроку до двох років (в середньому — 1 рік). Заходи включають в себе регулярний огляд хірургом і кардіологом, повноцінну дієту, дихальну гімнастику, плавання, помірні фізичні навантаження, заняття з реабілітологом, масажистом.
Проблеми після операції можуть стосуватися як післяопераційних ускладнень (лікарняна пневмонія), так і порушень роботи клапана (аритмії, кровотечі, розриви).
Виживання при оперативних втручаннях становить 50-92% (дорослі) і 60-87% (діти).
Клінічні рекомендації
Загальні рекомендації:
- Постановка на облік до кардіолога і планування операції.
- Відмова від жирної, солоної, смаженої їжі, алкоголю і куріння.
- Спостереження у інших лікарів з приводу супутніх захворювань.
Після операції:
- Виняток активних видів спорту та фізичних навантажень.
- Зведення з мінімуму можливості стресу і переохолодження.
Рекомендації для вагітних:
- Прол ечіть всі хронічні захворювання.
- Встати на облік до 12 тижнів.
- Займатися активним наглядом гінекологічної патології.
- Чи не ігнорувати болю і інші неприємні відчуття в області живота.
- Уникати контакту з інфекційними хворими.
Прогнози і заходи профілактики
При відсутності лікування прогноз невтішний. Новонароджені діти з аномалією можуть померти в будь-який момент.
Хірургічне втручання підвищує шанси на нормальну життєдіяльність пацієнта і зменшує ймовірність летального результату. Прогноз після вдалої операції що у дітей, що у дорослих — сприятливий більш ніж в половині випадків.
- правильний спосіб життя.
- відмова від шкідливих звичок.
- суворе дотримання інструкцій прийому препаратів.
Корисне відео
Більше про те, що таке аномалія Ебштейна, дивіться на відео:
Тепер ви знаєте, що це за хвороба і як її лікувати. Лікування включає в себе як медикаментозне, так і хірургічне втручання. Прогноз залежить від ступеня патології і способів лікування. Профілактика полягає в дотриманні вагітної жінки правильного способу життя і акуратному прийомі препаратів. Головне — пам’ятати, що хвороба розумніше попередити, ніж лікувати.