Серце

Небезпечний, але не безнадійний порок серця у дітей — тріада Фалло

Небезпечний, але не безнадійний порок серця у дітей - тріада Фалло
Французький патологоанатом Луї Фалло ще в кінці 19 століття вивчив і описав кілька так званих «синіх» серцевих вад, згодом названих його ім’ям.

Одним з цих вроджених вад є тріада Фалло — захворювання, що характеризується одночасним поєднанням трьох анатомічних дефектів в будові серця.

Що це за вроджену ваду серця, які симптоми і ознаки йому притаманні, як часто він зустрічається у дітей, чому розвивається, як діагностувати та чи можна вилікувати тріаду Фалло? Всі відповіді на важливі питання — в цій статті.

Зміст

  • 1 Опис і поширеність тріади Фалло
    • 1.1 Патофизиология
    • 1.2 патогенез
    • 1.3 Гемодинаміка
  • 2 Причини і фактори ризику
  • 3 Види і стадії
  • 4 Небезпека і ускладнення
  • 5 Симптоми і ознаки у новонароджених і дітей старшого віку
  • 6 Коли звертатися до лікаря і до якого?
  • 7 Діагностика
    • 7.1 показники по УЗД
    • 7.2 Що покаже рентген?
  • 8 Методи лікування
    • 8.1 Невідкладна допомога — коли вона потрібна?
  • 9 Клінічні рекомендації та прогноз

ЦІКАВІ НОВИНИ

Опис і поширеність тріади Фалло

Тріада Фалло — це захворювання , що відноситься до групи вроджених вад серця з збіднінням легеневого кровотоку. Саме складне становище у відтоку крові від серця до легень провокує появу ціанозу (посиніння шкіри і слизових), що в свою чергу дозволяє віднести тріаду Фалло до умовної групи «синіх» пороків серця.

Патологія діагностується приблизно у 2-5% новонароджених дітей. При цьому повинно бути виявлено поєднання відразу трьох анатомічних дефектів серцево-судинної системи:

    Небезпечний, але не безнадійний порок серця у дітей - тріада Фалло

  • Звуження або стеноз легеневої артерії. Цей анатомічний дефект має провідне значення при діагностиці та лікуванні захворювання. Легенева артерія виходить з правого серцевого шлуночка до легенів. В її гирлі є клапан, який регулює надходження крові в артерію.

    В 90% випадків при тріаді Фалло дитина народжується з вродженою деформацією цього клапана — при цьому у нього діагностується клапанний стеноз. Набагато рідше легенева артерія може бути звужена в подклапанного або Надклапанний області. Підсумок завжди один: звуження є перешкодою для нормального струму крові, желудочку при цьому доводиться качати кров зі значним зусиллям.

  • Незаращение перегородки між передсердями або дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП). Найчастіше ця патологія зустрічається у формі незакритий або широкого овального отвори в перегородці між передсердями. Набагато рідше — в міжпередсердної перегородці існує кілька отворів або одне дуже велике в нижній її частині.

    Вкрай рідко зустрічаються випадки повної відсутності перегородки між передсердями, при цьому як би утворюється єдине передсердя. У міру ослаблення правого шлуночка порушується потік крові через отвір в міжпередсердної перегородці і венозна кров потрапляє у велике коло кровообігу, що в свою чергу призводить до клінічної картині цианоза. Даний анатомічний дефект стоїть на другому місці за значимістю після стенозу легеневої артерії.

  • Збільшення правого шлуночка серця. Стеноз артерії призводить до надмірного навантаження на правий шлуночок, в результаті чого гіпертрофуються його стінки. На більш пізніх стадіях захворювання праві відділи серця значно збільшуються в розмірах у порівнянні з лівими і зазнають необоротні анатомічні зміни.
  • Всі інші деформації, характерні ВПС «синього» типу, в тріаду Фалло не входить — обов’язково поєднання саме цих трьох вад.

    Патофизиология

    через звуження легеневої артерії венозна кров, що йде з правого шлуночка, майже не переходить в легені, одночасно продовжуючи робити з правого передсердя. Правий шлуночок виявляється з двох сторін переповнений кров’ю, що викликає його поступову гіпертрофію — збільшення розмірів у відповідь на підвищення тиску (про показники цієї патології на ЕКГ — тут).

Клапан між правими камерами серця піддається розширенню, і кров починає зворотний рух в сторону правого передсердя. Оскільки між передсердями є незакрите отвір, венозна кров під тиском переходить в ліву половину серця. До органів надходить змішана за складом кров, при цьому в легені приходить все менше і менше венозної крові.

Патогенез

Небезпечний, але не безнадійний порок серця у дітей - тріада Фалло
Тріада Фалло — це поєднаний вроджений порок, тому передумови до його утворення визначаються у внутрішньоутробному періоді.

Критичними моментами розвитку плода вважаються перші тижні після зачаття, під час яких несприятливий вплив зовнішніх і внутрішніх факторів надає особливо сильний вплив на активно розмножуються клітини ембріона. Захворювання матері, переохолодження, токсикоз, захворювання плаценти, куріння та інші фактори викликають генетичні мутації в клітинах утворюється серця.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Фотограф створює дивовижний світ для своїх дітей: казковий світ Марселя ван Льюіта (25 фото)

Відбувається неповне зрощення м’язової стінки міжпередсердями, вихідний відділ легеневої артерії або правого шлуночка розвивається дефектний.

Отвір між передсердями (овальне вікно) в нормі закривається в першу добу після народження, але в силу генетичної мутації цього не відбувається. При цьому гіпертрофія правого шлуночка проявляється збільшенням його сили і скоротливості лише в перші місяці (період компенсації), після чого неминуче настає виснаження м’язових волокон.

Гемодинаміка

Гемодинаміка плода до народження не страждає , так як легкі ще не дихають. Дитина народжується добре розвиненим. З першим вдихом легені малюка починають розправлятися, кров надходить у них в недостатній кількості і, накопичуючись, викликає підвищення тиску в правому шлуночку.

Коли тиск стає критично великим, починається перехід крові в ліве передсердя з правого через відкритий отвір . Змішана кров, досягаючи органи, викликає їх гіпоксію (так як містить менше кисню).
Прояви гіпоксії виражаються в яскравому посиніння спочатку губ, кінчиків пальців і носа, а потім і всього тіла — тому порок відноситься до «синього» типу. Ціаноз (посиніння) шкірних покривів має постійний характер і не залежить від температури навколишнього середовища.

Залежно від ступеня вираженості патології період компенсації у всіх дітей буде відрізнятися — від декілька днів до двох-трьох років, після чого неминуче настає виснаження правого шлуночка.

Причини і фактори ризику

Небезпечний, але не безнадійний порок серця у дітей - тріада Фалло
Описані вище анатомічні дефекти в будові серця системи є вродженими і формуються ще під час внутрішньоутробного розвитку. Безпосередньою причиною їх є патологія закладки і формування серцевого м’яза ембріона в першому триместрі вагітності.

Саме тому практично будь-які шкідливі впливи на організм вагітної жінки в перші три місяці виношування дитини можуть стати причиною формування такого пороку.

Факторами ризику є:

  • вірусні захворювання в першому триместрі вагітності (кір, грип, краснуха).
  • вживання алкоголю, нікотину і психоактивних речовин.
  • цукровий діабет у вагітної.
  • гіпоксія плода в першому триместрі.
  • радіоактивне опромінення (в тому числі рентген-променями).
  • несприятлива спадковість (діагностовані пороки серця у родичів).

Види і стадії

У медичній літературі описані випадки, коли тріада Фалло у хворого діагностували лише в дорослому віці, оскільки до цього пацієнт ні на що не скаржився. Це буває відносно рідко, але дозволяє класифікувати даний порок по тяжкості перебігу на легку і важку форми.

За ступенем розвитку патології виділяють 2 стадії захворювання: ранню і пізню (термінальну).
Тяжкість пороку і його стадія залежать від ступеня вираженості провідного діагностичного ознаки тріади Фалло — звуження легеневої артерії.

Якщо легенева артерія звужена незначно — це не веде до незворотних змін в будові правого серцевого шлуночка. У такому випадку можна говорити про легкий ступінь захворювання.

Чим більше виражений стеноз легеневої артерії — з більшим навантаженням працює серце, швидше гіпертрофується і послаблюється правий шлуночок, виражено клінічні прояви недуги і неизбежнее летальний результат.

Таблиця порівняння тріади, тетради і пентади Фалло.
Захворювання Тріада Тетрада Пентада Анатомічні дефекти

  • клапанний стеноз легеневої артерії або обструкція вихідного відділу правого шлуночка серця.
  • збільшення правого шлуночка серця.
  • ДМПП.
  • стеноз вихідного відділу правого шлуночка.
  • субаортальний дефект міжшлуночкової перегородки.
  • декстропозиція аорти.
  • гіпертрофія правого шлуночка.

Аналогічно тетраде, але додатково є п’ятий дефект — дефект міжпередсердної перегородки.

Небезпека і ускладнення

При тріаді Фалло у дітей небезпеку являють собою будь-які гострі інфекційні або вірусні захворювання, хронічні вогнища інфекції (карієс, запалені гланди), масивні кровотечі в результаті стоматологічного втручання або тонзіллоектоміі — все це може призвести до тяжких ускладнень та подальшої смерті хворого.

Найбільш частою причиною летального результату є:

  • гостра серцева недостатність.
  • ендокардит.
  • тромбоемболія.
  • абсцес мозку.

За даними статистики летальність при тріаді Фалло становить 20-25 %.

Симптоми і ознаки у новонароджених і дітей старшого віку

Клінічні прояви патології можуть варіювати в залежності від того, наскільки звужена артерія і наскільки велике отвір в міжпередсердної перегородці. Класичними ознаками є:

  • Задишка. У малюка з таким пороком вже відразу після народження може проявлятися задишка при годуванні. У дітей старшого віку задишка виникає після будь фізичного навантаження. Чим важче патологія — тим раніше з’являється цей симптом.
  • Небезпечний, але не безнадійний порок серця у дітей - тріада Фалло

  • Ціаноз або посиніння шкіри і слизових. Виразність цього симптому знаходиться в прямому взаємозв’язку зі ступенем звуження легеневої артерії. Тому при легкій формі пороку даний симптом може бути відсутнім досить довго. Найчастіше у дітей цей симптом тріади Фалло з’являється в молодшому шкільному віці, якщо ціаноз з’явився раніше — це тривожний знак.
  • Швидка втомлюваність і затримка моторного розвитку у дітей.
  • Пульсація вен на шиї після фізичного навантаження.
  • Напади задухи і втрати свідомості трапляються з хворими після фізичних зусиль і свідчать про тяжкість захворювання.
  • Потовщення кінчиків пальців по типу «барабанних паличок».
  • Полицитемия або збільшення кількості еритроцитів в крові.
  • Серцевий горб — випинання грудей в області серця. Розвивається в міру розширення правого шлуночка.
  • Шуми і «муркочуть» звуки в серці, прослуховувати при аускультації.
  • Збільшення печінки і її пульсація фіксуються в міру прогресування захворювання.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Коронарографія судин серця - що це таке, чи безпечно, коли проводиться

Коли звертатися до лікаря і до якого?

Як правило, хворі діти з тріадою Фалло потрапляють в поле зору медиків незабаром після народження. Якщо цього не відбулося, а батьки спостерігають у свою дитину описані вище симптоми — до лікаря слід звертатися негайно. Переважно проконсультуватися у кардіолога або кардіохірурга.

Діагностика

В разі підозри на порок серця по типу тріади Фалло кращі наступні діагностичні методи дослідження:
Діагностична процедура Що буде виявлено Аналіз крові збільшення кількості еритроцитів і гемоглобіну Електрокардіограма ознаки перевантаження правих серцевих відділів Аускультація (прослуховування) серця систолічний шум, «муркотіння» Рентген грудної клітини збільшення відділів серця і деформація легеневої артерії Контрастна ангіографія звуження артерії і наявність отвору в міжпередсердної перегородці з потоком крові крізь нього Катетеризація і манометр високий тиск в правих серцевих відділах, низька — у лівих і легеневої артерії Пульсоксиметрія низька насиченість крові киснем Після проведення всіх діагностичних процедур встановити діагноз тріада Фалло і диференціювати його від подібних по клініці захворювань (тетрада Фалло, оп асний комплекс Ейзенменгера, ізольований стеноз легеневої артерії або ДМПП) технічно нескладне труднощів.

Показники по УЗД

Ехокардіографія (УЗД серця) є основним методом діагностики вад, показники тріади Фалло:

  • Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) — у вигляді отвору м’язової стінки розміром до 2 см.
  • постстенотіческое ампулообразное розширення легеневого стовбура після ділянки звуження.
  • регургітація — зворотний потік крові в правий шлуночок і ліве передсердя.
  • Інверсія співвідношення діаметрів легеневого стовбура й аорти (значне звуження вихідного відділу легеневого стовбура).
  • Гіпертрофія серця — збільшення порожнини і товщини стінок правого шлуночка .
  • Звуження клапана легеневого стовбура.
  • Перевищення максимальної швидкості кровотоку в легеневій артерії.

Свідчень ехокардіографії не завжди достатньо для підтвердження вади. Це пов’язано з труднощами візуалізації серця при рідкісних формах патології серця, структури якого (особливо у новонародженого) можуть мати неправильне положення, роблячи огляд неможливим:

  • При великий обструкції і гіпертрофії правого шлуночка спостерігається значне компенсаторное зміщення аорти , в такому випадку можуть виникнути труднощі при виявленні перегородочного дефекту.
  • при пороці можливо неправильне положення легеневого стовбура (наприклад, під аортою), що унеможливлює визначення стенозу і стану клапана.
  • Якщо легеневий стовбур не візуалізується, діагностика його можливої ​​атрезії неможлива.

Що стосується труднощів проводяться поглиблені дослідження:

  • Ангіокардіографія.
  • Кольорове доплерівське картування.
  • Импульсно-хвильова допплерометрия.
  • Магнітно-резонансна томографія.

Що покаже рентген?

При рентгенографії виявляють такі ознаки:

  • З боку легень: висока легкість, убогий і малопомітний легеневої малюнок. слабка візуалізація гілок легеневого стовбура біля коріння легенів.
  • З боку серця: збільшення дуги легеневого стовбура, можливе зміщення аортальной дуги. розширення тіні правого шлуночка (нижньої межі серця).

Загальна картина знімка виражається в збільшеною і зміщеною вправо серцевої тіні, що має форму, близьку до кола, бідної і слабозаметний судинної мережі легень на тлі яскравих легеневих полів (підвищена легкість).

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Чим небезпечний варикоз в паху у чоловіків?

Методи лікування

При тріаді Фалло допомогти може тільки хірургічне лікування, оптимальний вік для проведення операції — від 5 до 10 років.

до його досягнення рекомендується регулярно консультуватися у кардіолога, а при виникненні гіпоксемії (зниження рівня кисню в крові) — скористатися консервативними методами лікування:

Небезпечний, але не безнадійний порок серця у дітей - тріада Фалло

  • киснева терапія.
  • бетаадреноблокатори.
  • серцевий глікозид.
  • седативні засоби.

Операція на серці в разі тріади Фалло переслідує основну мету — усунути звуження артерії. Це може бути досягнуто за допомогою:

  • Балон вальвулотоміі — малоінвазивне хірургічне втручання із застосуванням катетера. При цьому всередину легеневої артерії вводиться катетер і раздувной балон, за допомогою якого розширюється просвіт судини.
  • Відкрита вальвулопластіка — відкрита хірургічна операція на легеневої артерії, яка може поєднуватися з одночасною корекцією отвори в міжпередсердної перегородці.

Одне лише розширення просвіту легеневої артерії призводить до значного поліпшення і зменшення потоку крові між передсердями через дефект в їх перегородці. Тому найчастіше хірурги обмежуються лише усуненням стенозу в артерії за допомогою вальвулотоміі, а ДМПП не ліквідують.

Але іноді може знадобитися і додаткове хірургічне втручання з метою ліквідації отвори в міжпередсердної перегородці — в такому випадку практикується накладення аутоперікардіальной латки.
Відновлювальний період після операції становить приблизно 3 місяці. Протипоказаннями до проведення операції можуть стати важка серцева недостатність і легенева гіпертензія.

Невідкладна допомога — коли вона потрібна?

Невідкладна допомога потрібна в момент розвитку гострого гіпоксеміческіе кризу — стану, пов’язаного зі спастичним звуженням вихідного відділу правого шлуночка, внаслідок чого виникає гостра гіпоксія мозку.

Криз проявляється прискореним диханням, блідістю, переходить у ціаноз (необхідно пам’ятати, що у хворих може спостерігатися постійне посиніння шкірних покривів), пітливістю, підвищенням артеріального тиску і пульсу, страхом смерті. Характерно вимушене положення на корточках з опущеною головою. Можливі втрата свідомості, судоми, відсутність дихання.
Криз більш характерний для дітей і може тривати від 1 хвилини до доби.

Невідкладна допомога:

Небезпечний, але не безнадійний порок серця у дітей - тріада Фалло

  • Викликати швидку допомогу.
  • Розстебнути і позбавити людину від стискає одягу (комір сорочки, шарф).
  • Перенести хворого в тихе тепле місце.
  • Дати седативний препарат.

По приїзду швидкої допомоги будуть проведені наступні заходи:

  • Вимірювання тиску, пульсу, частоти дихання і температури.
  • Кислородотерапия (20- чи 40% -ний кисень через маску).
  • Введення бета-блокаторів (внутрішньовенно бісопролол, пропранолол) та серцевих глікозидів (дигоксин).

Ще одним гострим станом, що загрожують життю хворого, є гостра декомпенсація правого шлуночка. Патологія проявляється посинінням шкірних покривів, відсутністю свідомості і дихання. Декомпенсація пороку вимагає негайної госпіталізації в реанімаційне відділення.

Клінічні рекомендації та прогноз

При своєчасному виявленні пороку і оперативному його лікуванні прогноз сприятливий. В іншому випадку хворі раптово гинуть в дитячому або юнацькому віці від гострої серцевої недостатності.

При такому діагнозі батькам важливо вжити всіх можливих заходів:

  • Активне і цілодобове спостереження за дитиною.
  • Постановка дитини на облік і регулярний огляд терапевтом, кардіологом, кардіохірургом.
  • Виняток виражених фізичних навантажень, стресів, переохолодження, активних видів спорту.
  • Здорове харчування.
  • Планування з кардіохірургом часу для оперативного втручання (це єдиний ефективний метод лікування пороку). Операція «вальвулотомія» являє собою розширення стовбура легеневої артерії в поєднанні з закриттям дефекту міжпередсердної перегородки.
  • Як можна більш раннє проведення операції.
  • Спостереження за дитиною в післяопераційному періоді і забезпечення для нього швидкої і комфортною адаптації.

Специфічною профілактики даного захворювання не існує. Як і в випадку інших вроджених вад, кращою мірою профілактики є здорова вагітність і необтяжена спадковість.
Хворим з уже виявленими пороком, навіть після успішно виконаної операції, необхідно постійно спостерігатися у лікаря-кардіолога, уникати високих фізичних навантажень і намагатися не хворіти .

Тріада Фалло, безсумнівно, є небезпечною, але не безнадійна. Лікарі знають, як зробити все можливе, щоб дитина з таким пороком серця міг жити повноцінним життям — варто лише вчасно до них звернутися і довірити їм життя свого малюка!


ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

Схожі статті

Ознаки гострої серцевої недостатності, як допомогти при нападі і які симптоми перед смертю

Alfonso

Трансмуральний інфаркт міокарда: що це таке, небезпеки і лікування

Lamaxima

Методи діагностики перикардитів: що покажуть ЕКГ і інші обстеження? Як ставлять діагноз?

Scooby

Класифікація інфарктів міокарда та відмінності видів

Maria

Ліпідограма — що це таке: важливий етап в діагностиці захворювань серцево — судинної Системи проектування

Axel

РЕГ судин головного мозку: найбезпечніше і точне дослідження

elena elena

У новонародженої дитини відкриті артеріальні протоки: прояви та усунення патології

Marina

Коли серце твердне: констриктивний перикардит і « панцирні серце »

Lamaxima

Всі нюанси про пароксизмальної шлуночкової тахікардії: чи небезпечна і як її лікувати

Murcia

Залишити коментар